С 22 по 24 ноября в г. Алматы прошла Конференция с международным участием, посвященная актуальным вопросам современной эпилептологии. Делегатам съезда представилась возможность принять участие в мероприятии, тон которому задавали лидеры мировой эпилептологии. Организатором конференции выступила Казахстанская национальная лига против эпилепсии.

Одним из направлений развития здравоохранения является оказание услуг и развитие высокотехнологичной системы здравоохранения, отметила в приветственном слове депутат Мажилиса Парламента Надежда Михайловна Пастухова. Актуальность проведения данного мероприятия связана с тем, что для устранения медицинских и социальных последствий заболевания необходимо проведение адекватных мероприятий, и в мировой практике накоплен большой успешный опыт в данной области. Более того, необходимость обсуждения данного опыта назрела уж давно. Эпилепсия опасна тем, что она вызывает стойкую долговременную утрату трудоспособности. Высокие показатели инвалидности от этого заболевания во многом связаны с тем, что в нашем государстве еще не организована качественная специализированная медицинская помощь данной категории больных.

Одной из актуальных проблем данного заболевания является его высокая распространенность (5–7 случаев на 1000 взрослого населения, 10 случаев – на 1000 детского населения). В настоящее время благодаря современным антиэпилептическим препаратам более чем у 65% пациентов достигается стойкая медикаментозная ремиссия, но, к сожалению, отечественные специалисты не всегда имеют в арсенале те препараты, которые бы удовлетворяли как больных, так и врачей. Как показал опыт крупнейших мировых центров по диагностике и лечению эпилепсии, эта болезнь поддается лечению.

Смертность при эпилептическом статусе в условиях отсутствия специализированной стационарной помощи составляет до 50%, но при проведении правильного и адекватного лечения может быть снижена до 5–12%. Поэтому перед Казахстаном встала необходимость создания эпилептических центров для того, чтобы снизить смертность и инвалидность от этого заболевания. В данное время проводится работа по улучшению оказания помощи этой категории больных: повышают свой профессиональный уровень специалисты, работающие в этой области; организовываются мастер-классы с участием международных экспертов; кроме того, в перечень гарантированного объема бесплатной медицинской помощи включен ряд современных высокоэффективных антиконвульсантов.

Эпилептология – одна из сложнейших наук, и на сегодняшний день в развитии этой службы немало позитивных изменений, как в техническом отношении, так и в классификации эпилептических приступов. Но наряду с этими положительными изменениями, по мнению Надежды Михайловны, имеют место и проблемы, требующие решения: недостаток квалифицированных кадров в области эпилептологии; отсутствие кабинетов эпилептологов в системе первичной медико-санитарной помощи; потребность в новых лекарственных препаратах.

Эпилептология развивалась во взаимодействии и где-то в противодействии с неврологией и психиатрией, так, в середине XX в. в психиатрии доминировала доктрина «психической дегенерации». Небольшой экскурс в историю развития отечественной эпилептологии провела Президент Казахстанской национальной лиги против эпилепсии, д. м. н., профессор Роза Капсидаровна Алдунгарова. Приступы клинических проявлений эпилепсии всегда вызывали страх у окружающих и обусловливали определенное отношение со стороны общества к подобным больным.

Существовали различные определения, связанные с припадками, – «падучая», «демоническая» или, напротив, «святая болезнь». Все это порождало ситуацию, при которой больные становились изгоями, наблюдалось исключение их из жизни социума, что, соответственно, породило в обществе такие явления, как стигматизация и социальная незащищенность людей, страдающих эпилепсией. Фактор стигм и на сегодняшний день остается социальной проблемой, которая и сейчас в равной мере имеет место практически в каждой стране независимо от экономического и культурного развития.

Тем не менее, в этом направлении неврология получала свое развитие и накапливала обширный материал, который доказывает неоднозначность клинических проявлений эпилепсии как по семиотике приступов, так и по этиологическим факторам, которые лежат в основе болезни. В связи с этим уже значительно позже рабочая группа Международной лиги против эпилепсии разработала и предложила классификацию эпилептических синдромов с рассмотрением их семиотики (1981 г.) и эпилепсии (1989 г.). Эти классификации являются общепринятыми и используются в диагностике эпилепсии во всем мире. Роза Капсидаровна озвучила позицию ведущих эпилептологов, которые считают необходимым провести ревизию и пересмотр некоторых положений вышеперечисленных классификаций в свете новейших представлений.

Дискуссия на эту тему, отмечает докладчик, продолжается в течение нескольких лет. Роза Капсидаровна привела на этот счет слова бывшего Президента Международной лиги против эпилепсии Петра Вольфа: «Вся дискуссия, развернувшаяся вокруг классификации, носит исключительно тавтологический характер и ограничивается только отдельными предложениями по замене ряда терминологических положений». В частности речь идет о замене такого термина, как «симптоматическая эпилепсия», поскольку эпилепсия – это самостоятельное заболевание и симптомом другой болезни быть не может.

Второй термин, подвергающийся критике, – «идиопатическая эпилепсия», или эпилепсия с фактором наследственной предрасположенности. Это определение, по мнению докладчика, требует глубокого уточнения, потому что предполагает и другие клинические вариации, которые могут относиться к данной группе. Третий термин, вызывающий сомнения у известных экспертов,– «криптогенная эпилепсия с неуточненной этиологией». Это эпилепсия, относящаяся по большей части к симп-томатическим заболеваниям, и именно по этой причине специалисты считают данное определение недопустимым в свете современных знаний по этиологии.

Предметом дискуссии также явились термины «фокальная» или «парциальная» эпилепсия. В буквальном смысле этого слова данные определения звучит как частичная симптоматическая эпилепсия. С точки зрения Розы Капсидаровны, термин «фокальная эпилепсия» наиболее предпочтителен, так как в данном случае имеются в виду абсолютно симптоматические формы эпилепсии, которые четко указывают на наличие локального повреждения в определенном участке мозга.

Дискуссия на эту тему продолжается и сейчас, но конкретной замены вышеназванных терминов другими, более приемлемыми, никто еще не предложил. В связи с этим на рассмотрении экспертов находятся различные версии классификации. К примеру, в последней Классификации эпилепсии и эпилептических синдромов (2001 г.) введена дополнительная рубрика – эпилептические энцефалопатии, куда вошли синдромы Отахара, Веста и ряд эпилептических симптомов. Таким образом, эпилепсия – это достаточно систематизированное заболевание, как по клиническим синдромам, так и по этиологическим факторам. Сегодня клиницисты уже смело утверждают, что в данном случае имеет место патология мозга.

В середине XX в. эпилептология из части клинической неврологии трансформировалась в самостоятельную научную дисциплину. Это стало возможным благодаря достижениям в области фундаментальных наук (биология, генетика, нейрогенетика, физиология, нейрофизиология, нейрофармакология и внедрение новейших технологий).

Значительные успехи в эпилептологии были достигнуты и благодаря внедрению технологий на клеточном уровне с возможностью изучения особенностей клеточной организации в диагностике, как макро-, так и микромальформаций. В частности речь идет о корковых дисплазиях и гетеротопиях перивентрикулярной локализации. Стало возможным подтверждение генетической природы многих эпилептических синдромов, такие возможности дал метод позиционного клонирования.

В этом потоке событий отечественная эпилептология шла в общей параллели с серьезными научными исследованиями, в ее распоряжении имелись практически все вышеописанные технологии, достаточно мощные клинические базы, в частности неврологические отделения и отделения функциональной хирургии с возможностью проведения нейрохирургических вмешательств, которые были созданы на базе 1-й клинической больницы г. Алматы. Задачи эпилептологов на тот момент, подчеркивает Роза Капсидаровна, были связаны с необходимостью клинического и инструментального обследования больных, проведением дифференциальной диагностики эпилептических приступов, контролем медикаментозной противоэпилептической терапии и рассмотрением показаний к хирургическому вмешательству.В период развития эпилептологии в Казахстане было обследовано 380 человек с частыми приступами и с тенденцией безуспешного лечения в течение 2–4 и более лет, с подтверждением унолатерального очага эпилептической активности на электроэнцефалограмме и с последующим подтверждением его на электрокортикограмме с субдуральными электродами.

Докладчик отмечает, что отказ от интрацеребральных электродов был продиктован тем, что при их введении наблюдались осложнения в виде точечных или более обширных кровоизлияний (на данную модификацию эпилептологи Казахстана имеют авторские права). В результате исследования была зарегистрирована эпилептическая активность с различных участков коры головного мозга – зеркальный разряд, разряды с соседних или отдаленных структур, что послужило серьезным аргументом в пользу существования так называемой многоочаговой эпилепсии.

Однако последовательные точечные блокады этих зон в процессе операции или в период регистрации субдуральными электродами позволили выявить основной триггер эпилептической активности, транслирующий эти разряды в соседние и противоположные структуры. Таким образом, была получена уникальная возможность найти ту самую мишень, вызывающую эпилептизацию мозга, и провести оперативное вмешательство. За период с 1984 по 1986 гг. было проведено 28 оперативных вмешательств: хирургическое лечение височной эпилепсии – 15, затылочной – 5, теменной эпилепсии – 4, лобной – 4.

В процессе оперативных вмешательств были взяты образцы материала для гистологических исследований для решения вопроса, связанного с типом клеточных изменений в эпилептическом субстрате, что согласовывалось с концепцией этиологических факторов эпилептической предрасположенности. В этой связи, вспоминает тот период Роза Капсидаровна, возникла необходимость дифференциации повреждений клеток мозга с фактором первичной дефектности, незрелости клеток. Кроме того, принималось во внимание сочетание двух типов деградации клеток (первичной и вторичной), связанных с гипоксическими потерями.

Гистологическое исследование морфологического субстрата позволило выявить практически во всех случаях эпилептических приступов феномен межаксональных пустот и гибель пирамидных клеток разной степени выраженности, что, возможно, коррелирует с тяжестью и частотой приступов. Однако полного анализа морфологического материала в рамках поставленной задачи на тот момент проведено не было (проведение данного диагностического мероприятия планируется в ближайшее время). Вообще оперативное лечение эпилепсии в Казахстане начало применяться с 50-х годов прошлого века и получило свое развитие благодаря разработанным методическим подходам.

По поводу реабилитации оперированных больных сложилась следующая ситуация: полная реабилитация имеет место у 22 пациентов, рецидивы наблюдались у 6 больных через 2–3 года после оперативного вмешательства (лобная эпилепсия – 3 рецидива, височная – 3 рецидива). К сожалению, в 1986 г. неврологическое отделение и отделение функциональной нейрохирургии при 1-й городской клинической больнице г. Алматы были закрыты согласно Приказу Министерства здравоохранения РК.

В результате проведенных исследований был накоплен богатый материал, который оценивался с точки зрения различных популяций. В программу исследования входили дети от 0 до 18 лет, молодые люди, лица зрелого возраста и пожилые пациенты. Также была организована группа наблюдения, в которую входили близнецовые пары. Сейчас данная работа продолжается, и положительным моментом является то, что на сегодняшний день анализ по близнецовому материалу проводится в направлении изучения генетики эпилепсии. Докладчик отметила, что материал близнецов является великолепной моделью для изучения механизма развития патологического процесса и, соответственно, прогнозирования событий в плане эффективного лечения таких больных.

На сегодняшний день диагностика и лечение эпилепсии осуществляются по общепринятым стандартам в рамках действующей Международной программы по лечению эпилепсии. Безусловно, Казахстанская школа эпилептологов и каждый специалист в отдельности имеют собственный опыт, но никто из врачей наряду с успехами не застрахован от неудач, поскольку лечение данного заболевания – это труднейший процесс, который всегда имеет два отрицательных момента: трудности с диагностикой и недостаточный уровень знаний врача, который занимается этой проблемой. «Эпидемиология эпилепсии. Почему необходимо развивать эпидемиологические исследования?» – такова была тема доклада следующего спикера, профессора неврологии и эпидемиологии, доктора Алена Хаузера (Нью-Йорк).

Эпилептические припадки являются самым важным симптомом заболевания в любых популяциях, поясняет в начале своего сообщения докладчик, и фиксируются они у 14–15% больных. Это большое число пациентов и те границы, в рамках которых они были классифицированы как эпилептики, за последнее время претерпели заметные сдвиги. Во время доклада были освещены вопросы, связанные с видами припадков и частотой их возникновения.

Рассматривая кривую зависимости всех конвульсивных нарушений от возраста, профессор Хаузер обратил внимание своих коллег на высокие показатели в детском возрасте, но с другой стороны стоит обратить внимание на ту категорию лиц, которую можно отнести к группе риска, и в 50% случаев они имеют все предпосылки к возникновению этих приступов. При эпилепсии припадки имеют тенденцию к повторению при отсутствии даже очевидной провокации.

Рецидив имеет место у пациентов с сенситивными эпилептическими приступами. Основная категория конвульсивных нарушений – это острые припадки, которые происходят, конечно же, в контексте острого инсульта. У таких пациентов могут наблюдаться гипонатриемия и гипогликемия. Эпилепсия – заболевание, которому подвержены люди в любом возрасте, и особенно «экстремальными» являются такие возрастные периоды, как детство и старческий возраст.

В практике врача встречаются пациенты, у которых прис-туп случается однажды, и вопрос о том, стоит ли в таком случае диагностировать у них эпилепсию, достаточно спорен, рассуждает Ален Хаузер. И такие ситуации требуют к себе внимания. Для возникновения приступов существует очень много причин – это гастроэнтерологические, кардиологические и другие аспекты, в связи с чем диагностировать эпилепсию затруднительно. В большинстве исследований, изучавших данное заболевание, была засвидетельствована небольшая разница распространенности его в зависимости от пола. Можно привести результаты исследований, где доказано, что эпилепсия определяется как сопутствующее заболевание опухоли мозга и т.д. Представляют интерес и вопросы, связанные с метаболическими нарушениями у детей, но в большинстве случаев причина эпилепсии не ясна.

Влияют ли на заболеваемость и распространенность эпилепсией социальный статус, качество жизни и вопросы стигматизации? Доклад на эту тему вызвал живейший интерес у участников Конференции. Эпидемиология эпилепсии стран Центральной и Восточной Европы, к сожалению каких-то семь лет назад не была отражена в публикациях, но на сегодняшний день, по мнению профессора кафедры неврологии и нейрохирургии Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н. И. Пирогова Аллы Борисовны Гехт, ситуация в корне изменилась.

На территории 16 субъектов Российской Федерации было проведено крупное исследование с численностью обследуемого населения 1,5 млн человек. Можно назвать положительным моментом то, что к данной работе присоединились коллеги из Казахстана, Белоруссии, Украины, Узбекистана. К примеру, в Казахстане работают две группы – в Алматы и Южном Казахстане, и в скором времени эпилептологи получат сравнительные результаты, что является очень важным в понимании основ эпидемиологии заболевания и в дальнейшем окажет положительное влияние на организацию помощи таким больным.

В России повозрастная распространенность эпилепсии несколько отличается от других стран: заметно преобладание в средних возрастных группах (40–50 лет). Как и в других странах, здесь отчетливо прослеживается тенденция преобладания эпилепсии у мужчин. С этим обстоятельством докладчик связывает несколько предположений: не всегда диагностируемую эпилепсию у пожилых и то, что среди факторов риска свою позицию занимают черепно-мозговые травмы.Также результаты исследования, проведенного на территории России, показали, что для этой страны характерна наибольшая распространенность заболевания в Восточных и Сибирских регионах в сравнении с европейской частью. Кроме этого было зарегистрировано большое число фокальных эпилепсий.

Безусловно, немалую роль здесь сыграли факторы риска, такие как цереброваскулярные заболевания, черепно-мозговые травмы и состояния, связанные с перинатальной патологией. По мнению Аллы Борисовны, это одно из отличий стран постсоветского пространства от других государств. Проведенное исследование показывает, что изучение эпидемиологии эпилепсии дает немало поводов для размышлений о том, как организовать помощь таким больным. Вызывает интерес исследование, которое было проведено среди сельского населения Республик Татарстан, Дагестана и Забайкальском края. В данном случае можно было наблюдать достаточно разный паттерн, но он соответствует тому, отмечает докладчик, что средняя распространенность отмечается в средних возрастных группах. В данном случае авторов исследования заинтересовал аспект, связанный с распространенностью заболевания у женщин.

В Дагестане данный показатель оказался ниже (особенно в молодой возрастной группе), нежели в других регионах. Докладчик предполагает, что перед ними предстала не истинная картина, а, вероятней всего, следствие стигм, поскольку многие молодые женщины из этой страны стремятся скрыть заболевание, потому что в противном случае они не выйдут замуж. Еще одна закономерность, которая тоже дает пищу для размышления, – это частота приступов. Опять же обращаясь к результатам исследования, Алла Борисовна подчеркивает, что частота приступов во многих российских регионах (особенно в сельских) уступает целевым показателям. Авторы исследования зарегистрировали наибольшую частоту приступов в Дагестане и Забайкальском крае. Здесь же авторы исследования обратили внимание и влияние экономической составляющей на данные показатели, что напрямую связано с организацией помощи больным эпилепсией.

Подготовила Антонина Волк