Прошедший 12–13 сентября в г. Алматы Конгресс «Медицинское образование в условиях глобализации рынка труда», приуроченный к 50-летнему юбилею Алматинского государственного института усовершенствования врачей, охватил множество значимых тем в современной отечественной медицине. Не обошло данное мероприятие вниманием и вопросы, связанные с детской неврологией.

Проблемы детской неврологии в Республике Казахстан активно начали подниматься лишь в последние годы. В этой связи участники мероприятия выразили благодарность Международной ассоциации детских неврологов, Европейской ассоциации детских неврологов, Азиатско-Океанской ассоциации детских неврологов, Балтийской ассоциации детских неврологов за оказание помощи в получении казахстанскими специалистами знаний в данной области. С докладом «Состояние вопроса по детской эпилепсии в Республике Казахстан.

Резистентные формы эпилепсии у детей» выступила заведующая кафедрой детской неврологии АГИУВ, президент Ассоциации детских неврологов РК, профессор Маржан Махмутовна Лепесова. По ее словам, одной из важнейших проблем являются именно фармакорезистентные случаи эпилепсии. В этой связи большую роль играют правильная постановка диагноза и подбор адекватной терапии, что не в последнюю очередь зависит от уровня подготовки специалиста. Важно помнить о том, что поддаются лечению (или полному контролю эпилептических приступов) до 70% пациентов. Маржан Махмутовна напоминает коллегам, что не стоит переходить на новые препараты, если эффективность старых вполне удовлетворительна, поскольку уже имеющиеся лекарственные средства и вновь появляющиеся на рынке, как правило, проявляют равнозначную эффективность в купировании приступов. Кроме того, использование новых препаратов у детей рекомендуется совместно со старыми, обязательно учитывая при этом возможное взаимодействие.

Докладчик рассказала о масштабных западных исследованиях пациентов с эпилепсией, результаты которых показали, что смертность в этой категории может достигать 20%. У 31% детей болезнь приводила к умственной отсталости, у 27,5% – отмечались нарушение зрения, у 23% – нарушения обучения. Таким образом, эпилепсия не является монодисциплинарной наукой, которой должны заниматься только детские неврологи. Участие в лечении данного заболевания должны принимать психологи, психиатры, генетики, специалисты ЭЭГ-диагностики и КТ, а также социальные работники. В связи с тем, что нервная система ребенка развивается поэтапно, этиологическим фактором развития приступов могут быть этапы ее формирования и генетические факторы. Кроме того, в этиологии приступов у подростков не последнюю роль играет гормональный фактор.

Профессор напоминает, что после постановки диагноза «эпилепсия», помимо купирования приступов, важно предотвратить или устранить неврологические последствия, которые могут приводить к различной степени инвалидизации. Соответственно, следует использовать препараты с нейропротекторным эффектом, не влияющие на гормональный статус. Очень важным условием в лечении эпилепсии у детей является выполнение врачебных рекомендаций самим пациентом и членами его семьи. Маржан Махмутовна предлагает всем специалистам, занимающимся проблемами эпилепсии, пользоваться новым изданием Института здоровья по диагностике и лечению эпилепсии (2012 г.), в котором четко обозначены формы эпилепсии, препараты, которые должны использоваться для лечения той или иной формы заболевания, виды дополнительного лечения, противопоказания к использованию тех или иных препаратов.

Как уже было сказано, развитие детской неврологии в нашей стране переживает новый этап развития, и в немалой степени это касается эпилепсии. Поделиться опытом лечения данной патологии в западных странах приехал профессор Керн Олофссон (Дания), который рассказал казахстанским специалистам об организации, структуре и функциях Датского эпилептического центра. Датский эпилептический центр – лечебно-медицинское учреждение, включающее в себя и социальные службы, которые имеют свой собственный бюджет и располагают специализированными школами и домами инвалидов. Работа Центра ведется по двум направлениям – основная деятельность и специализированные функции. Последние составляют около 80% и включают в себя хирургическое лечение эпилепсии, тепарию лекарственнорезистентных форм эпилепсии с необходимостью длительного наблюдения, пребывание больного в стационаре для нейропсихологического обследования, социально-медицинское обслуживание и реабилитацию.

После направления в Центр больной проходит консультацию специалиста, необходимое обследование (анализы крови, ЭЭГ), за которыми следует либо амбулаторное, либо стационарное наблюдение и лечение. Существует 23 программы ведения той или иной категории пациентов, которые предусматривают строго определенные порядок действий и период терапии. Как правило, в данном Центре наблюдаются пациенты со сложными формами эпилепсии, с трудом поддающимися лечению. Те пациенты, которые относительно легко поддаются терапии, продолжают лечение в локальных клиниках.Одним из популярных методов лечения, предлагаемым пациентам Центра, является стимулятор вагусного нерва, который подшивается подкожно в области грудной клетки: электрод проходит через шейную область и охватывает блуждающий нерв. Примерно у 50% пациентов с установленными стимуляторами отмечается достоверное снижение частоты приступов.

Кроме того, в программе лечения эпилепсии широко применяются различные виды диет (в частности кетогенная); некоторые пациенты совмещают диету и лечение стимулятором. Помимо классической кетогенной используются также модифицированная диета Аткинса и диета с низким содержанием углеводов. Эффективность диет наблюдается примерно у 50% больных, однако эти методы не могут обеспечить полное купирование приступов. В сотрудничестве с инженерными компаниями в Центре разработана специальная система тревожного оповещения, позволяющая координировать работу персонала. Пациент носит оповещающее устройство на руке в виде браслета, однако большинство таких устройств регистрируют только тонико-клонические приступы. Кроме того, ведется непрерывное видеонаблюдение за пациентами из группы риска (например, теми, у кого в процессе предхирургической подготовки отменена медикаментозная терапия).

В составе Центра функционирует лаборатория, которая в настоящее время позволяет определять концентрацию в крови более 50 различных препаратов (противоэпилептических, антидепрессантов и антипсихотиков). Здесь же проводятся фармакогенетические тесты, что особенно важно для больных, получающих антидепрессанты.Один из важных отделов Центра – научно-исследовательский, который был создан всего несколько лет назад, здесь в настоящее время открывается все больше и больше новых генов, ответственных за возникновение той или иной формы эпилепсии.

Тему оказания помощи больным эпилепсией в Дании продолжила коллега Керна Олофссона –профессор Марина Юрьевна Никанорова, которая коснулась социального аспекта данной проблемы.Помимо единого эпилептического цент-ра, в Дании функционирует целый ряд служб, которые задействованы в оказании медицинской и социальной помощи больным с эпилепсией. В частности, Общество больных эпилепсией и их семей, которое насчитывает около 12 тыс. членов. Данное общество организует специальные курсы и проводит лекции для больных, издает различные печатные материалы с информацией для пациентов и членов их семей. Кроме того, функционирует так называемый Датский эпилептический ресурсный центр, в котором трудятся специалисты, осуществляющие информационную поддержку для медиков и педагогов в отношении работы с больными эпилепсией.

Социальная помощь осуществляется по месту проживания больного в соответствии с Законом о социальных услугах. Так, согласно этому закону, пребывание ребенка с эпилепсией в стационаре, включая транспортные расходы, а также расходы на одного из родителей, оплачиваются государством. Если же после выписки ребенка из стационара есть необходимость пребывания ребенка дома, то одному из родителей выплачивается компенсация (т. н. «потерянная зарплата») на данный период времени. При необходимости государство также финансирует приобретение необходимых вспомогательных средств, таких как инвалидное кресло или специальные ортопедические приспособления, а также специальный инвалидный автомобиль.

Осуществляется помощь по переустройству жилья – обустройство подъемника или лифта. Семье может предоставляться помощь, которая в дословном переводе означает «облегчение»: суть ее заключается в том, что ребенок-инвалид 1–2 раза в месяц на выходные «ездит в гости» в другую семью, это делается для того, чтобы несколько облегчить жизнь семьи, в которой растет тяжелый инвалид.

Социальная помощь подросткам и взрослым осуществляется путем обучения и содействия в дальнейшем трудоустройстве, оказания при необходимости психологической помощи, помощи в поиске необходимого жилья, а также предоставления помощника по хозяйству. Если больной эпилепсией нуждается в препарате, который отсутствует на датском фармацевтическом рынке, лечащий врач формирует запрос в Министерство, где обосновывается необходимость применения данного лекарственного средства. Затем, после получения разрешения, препарат импортируют из страны-производителя. В завершение выступления докладчик коснулась вопросов планирования дальнейшего сотрудничества казахстанских специалистов с Датским эпилептическим центром. Ведется разработка двух направлений данного взаимодействия: образовательные программы и научный аспект. Обсуждается возможность проведения обучения взрослых и детских неврологов по вопросам клинической реабилитологии и нейрофизиологии. Планируются совместные научные проекты, обсуждаются вопросы проведения совместных исследований.

Перинатальные повреждения мозга – это наиболее многочисленная группа патологических состояний у детей, которые обусловлены воздействием патологических факторов на организм ребенка в интра- и постнатальный периоды. В секции «Перинатальная неврология» выступил профессор Михаил Иванович Медведев (РНИМУ им. Пирогова, г. Москва) с докладом «Перинатальные ишемические инсульты – современные концепции и перспективы церебропротекторной терапии». Ежедневно во всем мире около 4 млн новорожденных рождаются в асфиксии. Около 1 млн из них умирают, около 1 млн имеют стойкие нервно-психические расстройства. По данным ВОЗ, перинатальная гипоксия определяется как недостаточное снабжение кислородом тканей и органов плода, а также неадекватное усвоение кислорода тканями в перинатальный период.

Частота церебрального паралича как одного из наиболее тяжелых последствий перинатальной патологии в мире составляет 1–5 на 1000 новорожденных, и до 40 на 1000 недоношенных детей. Профессор обозначил 4 группы факторов перинатального поражения: перинатальная гипоксия, родовые травмы, перинатальная инфекция и дисметаболические расстройства ненаследственного характера.В настоящее время в мире принят термин «перинатальный ишемический инсульт», который включает в себя перивентрикулярное размягчение белого вещества головного мозга у недоношенных детей и поражения коры (парасаггитальные ишемические некрозы) у доношенных, субкортикальные лейкомаляции с формированием кист. Длительная, хроническая гипоксия на протяжении практически всей внутриутробной жизни приводит к атрофии как коры головного мозга, так и подкорки. Прогнозы у таких пациентов весьма неблагоприятны – спастико-гиперкинетические или дискинетические церебральные параличи.

Тяжелая острая же асфиксия в родах влечет за собой острые повреждения, парасаггитальный некроз, атрофическую гидроцефалию, что также крайне неблагоприятно сказывается на состоянии ребенка в дальнейшем (исход в эпилепсию и т. д). Сложность диагностики, клинических проявлений в первые месяцы и годы жизни ребенка обусловлена одновременными процессами развития и дифференциации нервной системы и восстановления погибших структур. Характерные симптомы проявляются в виде задержек развития, выпадения функций и псевдопроцессуальности. Наиболее важным патологическим фактором у данной категории пациентов, по словам докладчика, являются судороги – первый маркер ранней церебральной патологии. Ранней диагностикой их у доношенного новорожденного являются пробы на экстензорную спастичность.

Доношенный ребенок имеет выраженные неврологические симптомы уже на первом месяце. Прогнозировать неврологические нарушения можно начиная уже с пренатального периода, в неонательном периоде имеется уже более объективная информация о работе нервной системы благодаря применению количественной оценки неврологического статуса, нейровизуализации, ЭЭГ-мониторингу и т. д. Михаил Иванович привел в своем выступ-лении слова Л. О. Бадаляна: «Целенаправленное медикаментозное воздействие на определенные зоны мозга с учетом знаний стадий онтогенеза, нейрохимической организации, особенностей сосудистых прев-ращений становится объективной реальностью». Основными принципами защиты мозга плода и новорожденного являются антенатальная, дородовая профилактика и ранняя постнатальная церебропротекция.

Профессор напоминает, что возможности церебропротекции ограничены первыми месяцами и годами жизни ребенка – периодом активного формирования связей в мозге. Кроме того, очень важен поиск терапевтического окна у новорожденных. Когда заканчивается процесс острого пов-реждения, спадает отек, проходят судороги и т. д., происходит борьба за витальные функции новорожденного, начинается этап симптоматической терапии с включением препаратов, питающих нервную систему.

Тему неврологических нарушений у детей продолжил профессор Валерий Петрович Зыков (РМАПО, г. Москва), который в своем докладе рассказал о двигательных и зрительных нарушениях у детей раннего возраста. Двигательные расстройства проявляются умеренными и тяжелыми отклонениями мышечного тонуса, умеренно тяжелыми отклонениями в движениях при приобретении моторных навыков. В этой связи необходимо выделять статические и прогрессирующие нарушения. Кроме того, сегодня выделяют перинатальные геморрагические инсульты и собственно ишемические инсульты в локальных бассейнах, как артериальных, так и венозных. Отсюда вытекают проблемы диагностики: необходимо проведение МРТ-ангиографии. К двигательным расстройствам также могут приводить дисгенезии мозга, родовые травмы и ядерные желтухи. Двигательные расстройства, выявленные уже к концу перинатального периода, могут приводить к тяжелым последствиям: нарушениям развития, симптоматической эпилепсии, ДЦП и пр.

Зрительные нарушения также можно выявлять на первых месяцах жизни: если ребенок не фиксирует взор при нормальной картине глазного дна, это говорит о повреждении в перивентрикулярных структурах. При сборе анамнеза кроме данных обследования необходимо использовать выписки из неонатального отделения (особо значимым является сохранение оценки по шкале Апгар менее 5 баллов на 5-й минуте и далее). Невролог в первую очередь должен обращать внимание на топографию повреждения при проведении нейросонографии, МРТ и трактографии.

Докладчик настаивает на включении в рекомендации по диагностике проведение трактографии, несмотря на то, что это не везде возможно, и напоминает, что в некоторых странах ее применяют даже антенатально. Профессор привел данные исследования, результаты которого показали, что фактором риска развития церебрального паралича является, помимо всего прочего, мужской пол ребенка. Оказалось, что в женском организме мозг имеет некие трофические факторы, еще до конца не изученные. Возможно, впоследствии их можно будет выделять и использовать в нейропротекции. Также докладчик привел несколько распространенных среди врачей-неврологов мифов и заблуждений. В частности, относительно гипертензионно-гидроцефального синдрома, который, по мнению британских неврологов, в 65% случаев является нормой для детей до 4–5 мес.

Ошибочное мнение о том, что «все болезни от головы», говорит профессор, очень сложно перебороть. К примеру, не стоит расценивать любую возбудимость ребенка как неврологическую проблему, перинатальное поражение ЦНС. Следует оценивать симптомы в комплексе. Сама же по себе возбудимость может быть следствием кишечных и других соматичес-ких нарушений. По наблюдениям Валерия Петровича, лишь треть детей в возрасте до 1 года имеют нормальный ночной сон, и это обстоятельство не должно быть поводом для беспокойства родителей и врачей. Известно, что в силу незрелости нервной системы судороги у новорожденных детей в фенотипе не проявляются. Их можно обнаружить только с помощью ЭЭГ. Поэтому, если есть задержка развития, проведение ЭЭГ обязательно начиная с 1-го месяца жизни. Очень важно через закрытые глаза оценить усвоение ритмов фотостимуляции.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия до сих пор остается одной из актуальнейших проблем неонатальной неврологии в связи с повышенным риском летальных исходов, последующей инвалидизацией и дезадаптацией выживших детей.

О предикторах диагностики и вопросах терапии гипоксических поражений нервной системы у детей рассказал Андрей Евстахиевич Понятишин, доцент кафедры психоневрологии ФПК и ДПО Санкт-Петербургского Государственного педиатрического медицинского университета. Важной проблемой для стран постсоветсткого пространства, по мнению докладчика, является гипердиагностика гипоксической ишемической энцефалопатии. Кроме того, существуют трудности, связанные с терминологией и отсутствием четкого определения данной патологии.

Гипоксическая ишемическая энцефалопатия – понятие клиническое, включающее в себя ряд патоморфологических форм, и именно ранняя диагностика патоморфологических изменений во многом определяет благоприятность прогноза развития ребенка. В мировой практике данная патология рассматривается не как статичное заболевание, а как транзиторное, проходящее ряд стадий в процессе развития ребенка состояние. Поэтому диагноз правомочен лишь в 1–2 месяца жизни ребенка, в дальнейшем же происходит трансформация ГИЭ в те или иные формы. Основываясь только лишь на клинической картине, в раннем периоде невозможно прогнозировать исходы заболевания.

В рутинной ежедневной практике бывает достаточно сложно связать тот или иной неблагополучный эпизод в развитии новорожденного ребенка с фактором гипоксии, ишемии, в этой связи ряд авторов используют термин «неонатальная энцефалопатия». На ранних этапах определяются группы риска развития дальнейших дисфункций, вырабатывается соответствующая тактика не только медикаментозного лечения, но и реабилитации. Наиболее неблагоприятными исходами ГИЭ могут стать грубые интеллектуальные нарушения, двигательные нарушения (транзиторные и стойкие), эпилепсия и т. д. После 2–3 месяцев жизни ребенка невролог должен выставить нозологический или синдромальный диагноз.

Помимо клинических критериев диагностики, для подтверждения факта поражения мозга, установления глубины церебральной дисфункции (что в ряде случаев определяет тактику лечения) используют также дополнительные методы диагностики: биохимические исследования, допплерографию, электромиографию (в данном случае малоинформативна), нейровизуализацию и функциональные методы исследования – ЭЭГ и различные ее модификации. На 3-й день жизни должна проводиться нейросонография. Неонатальная ЭЭГ – достаточно простой метод, неоправданно редко использующийся для дифференциации эпилептических/неэпилептических приступов, установления степени их тяжести, и кроме того, метод является одним из основных критериев диагностики смерти мозга и глобального прогноза нервно-психического развития. ЭЭГ более информативна у доношенных новорожденных.

В разрез с мнением предыдущих докладчиков, Андрей Евстахиевич считает, что данное исследование нужно проводить не после первого месяца жизни, а как можно раньше: показано, что исследование, проведенное на 3–5-е сутки жизни, имеет максимальную прогностическую ценность. Прогноз в первую очередь определяется нарушением фоновой активности, а не выявлением эпилептиформных изменений. В случае если патологическая активность сохраняется на 10–14-й день жизни, прогноз считается наиболее информативным. Лечение в настоящее время предполагает синдромальный подход: при наличии гидроэнцефалии или клинической картины внутричерепной гипертензии применяется дегидратиция; при прогрессировании гидроцефалии – хирургическое лечение; при мышечно-двигательных нарушениях, формировании спастического паралича показана эффективность ботулотоксинов, различных физических методик; при эпилепсии – антиконвульсанты, в тяжелых случаях – гормонотерапия; при задержках развития – ноотропы, занятия с логопедом, дефектологом; при нарушениях сна, гипервозбудимости – седативные препараты. Кроме того, в последние годы все чаще используются нейропротективные препараты.

Подготовила Адема Муздабаева