С. Ф. Беркинбаев, И. Н. Ибрагимова, А. А. Омаров, Ж. Т. Артыкбаев,
Н. Г. Павлова, А.Е. Колесников, З.К. Анаятова, Ф.С. Ибрагимова,
Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней, г. Алматы

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) − аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся гипертрофией стенки левого и/или изредка правого желудочка, увеличением площади створок митрального клапана (МК) с последующим нарушением проведения возбуждения и внутрисердечным нарушением гемодинамики. Заболевание вызывается мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. Характерным признаком ГКМП является асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с беспорядочным, хаотичным расположением кардиомиоцитов, сопровождающаяся уменьшением полости и снижением диастолической функции левого желудочка (ЛЖ) [1].

Впервые ГКМП как заболевание была описана в 1958 г. британским патологом D. Teare [2]. В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев ГКМП как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и в связи с истинным увеличением числа больных [2]. Распространенность заболевания в общей популяции составляет 0,2% [3].

ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако заболевание выявляется преимущественно у лиц молодого трудоспособного возраста и является наиболее частой причиной внезапной смерти у молодых людей [3, 4]. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6% [2].

Примерно у 25% больных ГКМП имеется динамическая обструкция в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ), обусловленная выпячиванием гипертрофированной МЖП в выходной тракт и переднесистолическим движением передней створки МК. Наличие обструкции в ВТЛЖ является мощным предиктором неблагоприятных исходов [5, 6, 7].

Лечение пациентов с симптомами ГКМП направлено на уменьшение симптомов и улучшение функциональной способности и качества жизни, а также на предотвращение риска развития внезапной смерти. Это может быть достигнуто снижением степени градиента давления в выходном отделе ЛЖ и улучшением его диастолической функции [1]. Лечение включает медикаментозные, электрофизиологические и хирургические методы.

Лекарственные препараты с отрицательным инотропным действием (бета-блокаторы, верапамил или дизопирамид) признаны первой линией терапии, однако количество пациентов с ГКМП, не реагирующих на медикаментозную терапию, достигает 10% [1]. При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III–IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской ассоциации кардиологов с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение [8].

Последовательная двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой меняет порядок возбуждения и сокращения желудочков – сначала возбуждение охватывает верхушку, потом МЖП. Данная смена последовательности возбуждения эффективна, поскольку при ГКМП возбуждение сначала охватывает МЖП и ВТЛЖ, а уже потом его верхушку. Таким образом, градиент систолического давления снижается за счет модификации последовательности возбуждения ЛЖ [9]. Вместе с тем в некоторых рандомизированных исследованиях эффективность двухкамерной ЭКС оказывается недостаточной в отдаленных сроках наблюдения [10, 11].

Операция миотомия–миэктомия обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ у большинства больных. Хирургическая летальность составляет 1–2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2–5%) [3].

Учитывая тот факт, что не у всех больных возможно выполнение данного хирургического вмешательства в силу пожилого возраста, сопутствующей патологии или ранее перенесенных операций на сердце [6, 12], в последние годы большие надежды связывают с эндоваскулярным методом лечения больных с обструктивной формой ГКМП – транскатетерной алкогольной септальной абляцией (ТКАСА). Впервые эту методику для лечения обструктивной ГКМП применил Sigwart в 1994 г.

Данная методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1–3 мл 96% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значительному уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и способствует постепенному расширению выводного тракта ЛЖ и снижению градиента давления в выходном отделе ЛЖ [13].

Цель – анализ опыта и пример успешного применения транскатетерной алкогольной септальной абляции в лечении больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии.

Материал и методы. В НИИ кардиологии и внутренних болезней г. Алматы с августа по декабрь 2013 г. четырем больным (3 мужчины, 1 женщина) с ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка и выраженной симптоматикой, резистентной к фармакотерапии, была успешно выполнена операция ТКАСА. Средний возраст больных составил 47,25±2,5 лет. Градиент систолического давления на ВТЛЖ у этих пациентов составлял в среднем 75,87±2,3 мм рт. ст. Диагноз устанавливали на основании данных двухмерной эхокардиографии, ангиокардиографии и электрофизиологических данных, полученных непосредственно во время выполнения ТКАСА ПМЖВ ЛВА. У всех больных после ТКАСА был получен положительный эффект, с улучшением общего состояния и снижением градиента систолического давления на ВТЛЖ.

В качестве примера успешного проведения ТКАСА у больного с ГКМП приводим следующий клинический случай:

Пациент О., 34 года, поступил в НИИ кардиологии и внутренних болезней 28.10.2013 с жалобами на ноющие боли в области сердца, иррадиирущие в левую руку, возникающие при физических нагрузках, купирующиеся самостоятельно в течение 40−45 минут, нехватку воздуха, одышку при подъеме на 4-й этаж, повышение артериального давления, сопровождающееся головной болью в височной и лобной областях, общую слабость.

Из анамнеза заболевания известно, что артериальной гипертонией страдает с 15 лет, максимально артериальное давление повышалось до 200/100 мм рт. ст. В 2011 г. впервые появилась одышка, в связи с чем обратился к кардиологу, который диагностировал гипертрофическую кардиомиопатию.

Стационарное лечение не получал. Амбулаторно принимал хартил 5 мг, конкор 5 мг, кардиомагнил 75 мг. Ухудшение состояния отмечал в течение месяца, когда начала нарастать одышка, присоединились онемение левой руки, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

При осмотре состояние больного средней степени тяжести. Признаков застоя по малому кругу кровообращения не имеется. Границы относительной сердечной тупости расширены влево на 1 см от левой среднеключичной линии. Аускультативно тоны сердца приглушены, выслушивается систолический шум на верхушке и аорте. ЧСС 81 уд/мин, ритм правильный. АД dex 130/80 мм рт. ст., АД sin 135/80 мм рт. ст. Периферических отеков нет.

Общий анализ крови (30.10.2013): Эр – 5,75×1012/л; НЬ – 178 г/л; ЦП – 0,93; лейкоциты – 4,9×109/л; гематокрит – 52,5; тромбоциты – 184×109/л; с/я – 54%; лимфоциты – 39%; мон – 7,0%; СОЭ – 4 мм/час.

Биохимический анализ крови (30.10.2013): кальций – 1,16 ммоль/л, калий – 4,2 ммоль/л, натрий – 144 ммоль/л, АЛТ – 38,0 U/L, холестерин – 5,8 ммоль/л, ЛПВН – 0,82 ммоль/л, ЛПНП – 3,7 ммоль/л, ТГ – 2,4 ммоль/л, КА – 6,0 ммоль/л.

Коагулограмма (30.10.2013): ПВ – 16 сек, ПТИ – 87%, фибриноген А – 2,44 г/л, В-нафтоловый, этаноловый тест – отр.

ЭКГ при поступлении (28.10.2013): синусовый ритм, ЧСС 72 уд/мин. ЭОС отклонена влево. P (mitrale). Зубец Т (−) в I, II, aVL, V5−V6, rS в V1−V3. Гипертрофия левого желудочка).

Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (30.10.2013): Синусовый ритм с ЧСС 76 уд/мин. Макс. 115 (9:30), мин. 60 (4:54). Макс. RR пауза = 1,00 сек. Единичные желудочковые экстрасистолы (40 экстрасистолы в сутки). Единичные суправентрикулярные экстрасистолы (44 экстрасистолы в сутки). Эпизод синусовой тахикардии с ЧСС 114−115 уд/мин в 9:33. Депрессии ST и нарушения АВ проводимости не выявлено.

ЭхоКГ (от 30.10.2013): Аорта – 2,9 см, левое предсердие – 4,6 см, КДР – 4,3 см, КСР – 2,3 см, КДО – 85 мл, КСО – 18 мл, УО – 67 мл, ФВ – 78%, толщина ЗСЛЖ – 1,4 см, толщина МЖП – 1,6−2,0 см. Заключение: Аорта без особенностей. Полость левого предсердия расширена. Выраженная гипертрофия стенок ЛЖ, с обструкцией выходного тракта ЛЖ. Показатели систолической функции миокарда в пределах нормы. ИММЛЖ – 160 г/мг.

ДЭхоКГ: Гипертрофическая кардиомиопатия с выраженной обструкцией выходного тракта ЛЖ. Систолический градиент давления в ВТЛЖ (PqLVOT) 135 мм рт. ст., после физической нагрузки – 209,0 мм рт. ст. Недостаточность МК II cт. Регургитация 2 ст на МК, 0−1 ст на АК.

На основании полученных данных больному выставлен диагноз: гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка. ХСН IIA. III ФК. Артериальная гипертония 3 степени.

Учитывая градиент систолического давления в ВТЛЖ (по данным ЭхоКГ) в покое до 135 мм рт. ст., а после физической нагрузки до 209 мм рт. ст., консилиумом врачей решено провести пациенту зондирование левых отделов сердца и ТКАСА.

31.10.2013 в рентгеноперационной после обработки операционного поля под местной инфильтрационной анестезией (Sol. Novocaini 0,5% до 40,0 мл) больному пунктирована и катетеризирована подключичная вена слева по Селдингеру. В полость правого желудочка проведен стимуляционный электрод для временной ЭКС. Далее под местной инфильтрационной анестезией (Sol.Novocaini 0,5% до 40,0 мл) пунктирована и катетеризирована общая бедренная артерия справа по Селдингеру. Диагностический катетер PigTail установлен поочередно в область верхушки левого желудочка и восходящий отдел аорты.

Произведено измерение следующих показателей:

1) давление в области верхушки левого желудочка – 210/31 мм рт. ст.;
2) давление выходного тракта ЛЖ – 104/27 мм рт. ст.;
3) давление в восходящем отделе аорты – 100/80 мм рт. ст.;
4) системное АД – 105/78 мм рт. ст.; 5) градиент давления – 105 мм рт. ст.

Больному выполнена коронарография. В устье ЛКА установлен проводниковый катетер. Коронарный проводник с техническими трудностями проведен максимально дистальнее в септальную ветвь ПМЖВ. Далее по проводнику проведен баллонный катетер. Произведена спиртовая абляция 1 септальной ветви этиловым спиртом 96% в количестве 1,5 мл.

При контрольном зондировании:

1) давление в области верхушки ЛЖ – 170/20 мм рт. ст.;
2) давление выходного тракта ЛЖ – 130/15 мм рт. ст.;
3) давление в восходящем отделе аорты – 118/50 мм рт. ст.; 4)
системное АД – 108/80 мм рт. ст.

Катетеры, проводники и интрадъюсеры удалены. Использовано закрывающее устройство Angio-Seal. На место пункций наложена асептическая повязка.

На контрольной ЭхоКГ (04.11.2013): Ао – 2,9 см, ЛП – 4,5 см, КДР – 4,8 см, КСР – 2,4 см, КДО – 110 мл, КСО – 20 мл, УО – 89 мл, ФВ – 81%, ΔS 50%. ЗСЛЖ – 1,2–2,1 см, МЖП – 2,3–3,1 см. Отмечается положительная динамика. Систолический градиент на ВОЛЖ снизился с 135,0 до 29,9 мм рт. ст. в покое. Допплер-регургитация II ст. МК, ТК. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) – 41 мм рт. ст.

ЭКГ после операции (02.11.2013) (рисунок 6): Ритм синусовый, правильный. ЧСС 75 уд/мин. Элевация сегмента ST в III, V1−V3 на 0,5 мм. Депрессия сегмента ST в I, aVL на 0,5 мм. Зуб Т (− +) в I, II, aVL, aVF, V5−V6. Гипертрофия ЛЖ. ЭКГ без отрицательной динамики.

Для дальнейшего наблюдения и лечения больной был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводилась терапия в соответствии со стандартами лечения больных с острым инфарктом миокарда.

В результате проведенной ТКАСА состояние пациента значительно улучшилось, уменьшилась одышка, исчезли боли в сердце, что положительно отразилось на функциональном классе ХСН больного (переход с III ФК на I ФК).

После проведенного лечения пациент в удовлетворительном состоянии был выписан домой. Пациенту рекомендовано продолжить базисную медикаментозную терапию, контроль ЭхоКГ в динамике.

Наш первый опыт применения ТКАСА у больных с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатией показал ее эффективность и безопасность. Несмотря на небольшое количество проведенных операций, методика ТКАСА у пациентов с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией является перспективным способом лечения.

Литература
1. Чалкова Т.Ф. Спиртовая редукция межжелудочковой перегородки при обструктивной гипертрофической кардиомиопатии / Новосибирск. − 2009. − С. 15.
2. Maron B.J., McKenna W., Danielson G.K. et al. ACC/ESC clinical expertconsensus document on hypertrophic cardiomyopathy: a report of theAmerican College of Cardiology Task Force on Clinical Expert ConsensusDocuments and the European Society of Cardiology Committee for PracticeGuidelines (Committee to Develop an Expert Consensus Document onHypertrophic Cardiomyopathy). J Am CollCardiol 2003; 42: 1687−1713.
3. Ардашев А.В., Шава А.А., Рыбаченко М.С., Джанджгава А.О. Спиртовая септальная абляция и профилактика внезапной сердечной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией. Случай из клинической практики / Кардиология. – 2009. − № 6. − С. 72−79.
4. Кнышов Г.В., Залевский В.П., Зиньковский М.Ф. Гипертрофическая кардиомиопатия / Сучаснiмедичнi технології. − 2009. − № 1. − С. 20−30.
5. Maron M.S., Olivotto I., Bettocchi S. et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl J. Med 2003; 348: 295−303.
6. Autore C., Bernabo P., Barilla C.S., Bruzzi P., Spirito P. The prognostic importance of left ventricular outflow obstruction in hypertrophic сardiomyopathy varies in relation to the severity of symptoms. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1076−1080.
7. Maron B.J., Olivotto I., Spirito P. et al. Epidemiology ofHypertrophic Cardiomyopathy-Related Death: Revisited in aLarge Non-Referral-Based Patient Population. Circulation 2000, 102, 858−864.
8. Габрусенко С.А. Современные представления по вопросам диагностики и лечения больных гипертрофической кардиомиопатией / Сердце. – 2004. − Том 3, № 4 (16). − С. 190−196.
9. Распутняк О.В., Залевский В.П., Бешляга В.М. и др. Механизм формирования обструкции выходного тракта левого желудочка и митральной регургитации при гипертрофической кардиомиопатии / Серцево-судиннахірургія. – 2003. – Вып. 11. – С. 313–314.
10. Linde C., Gadler F., Kappenberger L., Ryden L. Placebo effect of pacemaker implantation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. PIC Study Group. Pacing In Cardiomyopathy / Am. Cardiol. – 1999. – Vol. 83. – P. 903–907.
11. Maron B.J. Appraisal of dual–chamber pacing therapy in hypertrophic cardiomyopathy: Too soon for a rush to judgment? / Am. Coll. Cardiol. – 1996. − Vol. 27. – P. 431–432.
12. Alam M., Dokainish H., Lakkis N. Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy: a systematic review of published studies. J. IntervCardiol 2006; 19: 319−327.
13. Комиссарова С.М., Вайханская Т.Г., Шкет А.П. Диагностика и лечение первичной гипертрофической кардиомиопатии / Минск. − 2010. − С. 34.