Врожденные пороки сердца – наиболее распространенная врожденная патология в мире. Повышенное внимание специалистов к проблемам диагностики и лечения детей с врожденными пороками сердца обусловлено не только распространенностью данной патологии, но и высокой летальностью при ее естественном течении.

Актуальной проблемой среди представителей регионального звена медицинской помощи является получение навыков диагностики и возможности оказывать квалифицированную консультационную, амбулаторную и стационарную помощь детям с врожденными пороками сердца. Базовые навыки современных методов диагностики (трансторакальная, чреспищеводная, интракардиальная и фетальная эхокардиография, катетеризация сердца и магистральных сосудов) врожденных пороков сердца у детей раннего возраста позволяют корректно назначать начальную терапию и определять тактику ведения пациента в каждом отдельном случае.

В этой связи Министерством здравоохранения Республики Казахстан и Алматинским государственным институтом усовершенствования врачей 15–19 сентября 2014 г. по инициативе кафедры сердечно-сосудистой и эндоваскулярной хирургии был проведен мастер-класс на тему «Инновационные методы диагностики и лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста». Мастер-класс проходил на базе Центра Перинатологии и Детской кардиохирургии, где впервые в Казахстане внедрен вазореактивный тест при легочной гипертензии с использованием ингаляционного илопроста. Лекторами данного обучающего цикла выступили выдающиеся специалисты из Южной Кореи: Джей Янг Че, президент центра врожденных пороков сердца, MD, PhD, профессор Университета Енсей, заведующий отделением детской кардиологии Кардиоваскулярного госпиталя Северанс (г. Сеул, Южная Корея), и Чин Янг Сон, профессор департамента педиатрии медицинского центра Самсунг, детский кардиолог, ассоциированный профессор медицинской школы университета Сангенкван.

Газета «Здоровье Казахстана» предлагает читателям вкратце ознакомиться с материалами некоторых лекций, прозвучавших в рамках этого мероприятия.

Современные подходы к медикаментозному лечению сердечной недостаточности у детей раннего возраста

Каждый врач, так или иначе, сталкивался с сердечной недостаточностью. Данное заболевание представляет собой комплекс расстройств, вызванных снижением сократительной способности сердца, вследствие чего оно не может обеспечить достаточное кровоснабжение органов. Следовательно, объектом лечения являются как непосредственно сердце, так и органы, пострадавшие в результате сердечной недостаточности.

При сердечной недостаточности у детей для разного возраста характерны различные вариации симптомов заболевания. Специалисты в ежедневной практике используют классификацию, разработанную специально для детей, что позволяет зафиксировать у них факторы, отсутствующие у взрослых. Так, согласно данной классификации, для лечения пациентов амбулаторной категории (класс А) препаратами первого ряда являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ); бета-блокаторы назначаются только после них. К классу В относятся пациенты, которые должны быть госпитализированы, после чего им назначаются диуретики. На сегодняшний день для оценки сердечной недостаточности, особенно функции левого желудочка, используется такой параметр, как BNP (мозговой натрийуретический пептид), значения которого помогают принимать решение о дальнейшем лечении больного. К классу С относятся наиболее тяжелые пациенты, для лечения которых необходимы уже внутривенные препараты и рассматривается вопрос о подключении инотропной терапии. Класс D включает в себя пациентов, которым требуется механическая поддержка функций сердца. В настоящее время каждый госпиталь старается как можно раньше подключить больного к механической поддержке и включить его в лист ожидания на трансплантацию сердца.

Выбор терапии зависит от многих факторов (застой жидкости, кровообращение, давление). Так, в случае если у пациента нормальное давление и кровообращение, нет застойных явлений, препаратами первой линии являются диуретики: возможно назначение монотерапии или комбинации диуретиков и вазодилататоров. Также необходим строгий контроль гидробаланса, так как чрезмерный диурез может спровоцировать ряд дополнительных проблем.

Если у пациента наблюдается тяжелое состояние: плохое кровообращение, застой жидкости, отеки – препаратом выбора являются вазодилататоры, так как позволяют повысить сердечный выброс. Назначение средств, обладающих инотропным действием, остается на усмотрении врача. Очень часто адекватный эффект оказывает терапия в виде комбинации вазодилататора и диуретика. Ранее нашей стране назначение инотропной терапии было рутинным, однако в настоящее время мы отходим от этой практики и по мере возможности исключаем инотропные средства из процесса лечения: сейчас они могут быть нужны только больным с выраженной гипотензией. При мониторинге артериального давления индикатором нормального сердечного выброса является пульсовое давление, т. е. разница между систолическим и диастолическим давлением.

Если у пациента отсутствуют застойные явления, однако наблюдается низкая перфузия, следует использовать инотропные средства. При тщательном контроле возможно назначение вазодилататоров. В экстренных ситуациях применяются диуретики, в частности наиболее распространенная их группа – петлевые. Они могут снизить систолический, легочный застой, преднагрузку и, соответственно, стрессовую нагрузку на стенку сердца, простимулировать миокардиальное ремоделирование. В связи с тем, что с утра, как правило, внутривенный объем снижается, а в дневное время, наоборот, поднимается, больший объем медикаментов следует использовать во второй половине дня.

Когда петлевые диуретики перестают оказывать должный эффект, целесообразным является использование комбинации низких доз допамина в сочетании с тиазидными диуретиками. Но прежде чем назначать диуретики, необходимо исследовать внутривенный объем: если больной дегидратирован, невозможно ожидать нормальный диурез.

Литературные данные показывают, что эффективным вазодилататором является нитропруссид натрия, однако он не удобен для применения в течение длительного времени (более 72 часов), так как довольно токсичен. Кроме того, лекарственные средства, относящиеся к любой категории, имеют крайне слабую научную доказательную базу для применения у детей.

Прочие инотропные препараты используются у пациентов с гипотензией, с целью улучшить перфузию. Но перед назначением, помимо эхокардиографии, следует провести клиническое обследование пациента на предмет качества перфузии (оксигенация, венозное центральное давление, пульсовое давление, симптом бледного пятна и т. д.). Потребность в инотропной терапии более 48 часов требует дальнейшего планирования снижения инотропной поддержки, постепенного перехода к циркуляторной поддержке и решения вопроса о сердечной недостаточности.

Добутамин улучшает сократимость и вазодилатацию. Но нужно учитывать, что у некоторых пациентов при использовании данного препарата возникают различные виды аритмий. Кроме того, этот препарат повышает потребность миокарда в кислороде, тогда как необходимо, наоборот, снизить потребность и повысить доставку.

Значительную роль в лечении сердечной недостаточности играют иАПФ. Даже при отсутствии очевидного эффекта от применения препаратов данного класса следует поднимать дозировку до необходимого терапевтического уровня.

На сегодняшний день комбинация иАПФ и бета-блокаторов является стандартной схемой лечения. Однако необходимо помнить, что все схемы лечения доказаны и опробованы только для взрослых, у детей они должны использоваться с осторожностью.

Принципы послеоперационного ведения в реанимации: снизить потребность в кислороде; оптимизировать преднагрузку и постнагрузку; исключить диагноз резидуальных шунтов, т. е. реканализации; профилактика анемии, гипоксии, ацидоза; введение препаратов, которые позволяют улучшить сократимость миокарда. Для снижения потребности в кислороде применяются активный контроль температуры, судорог, постоянная седация. При необходимости пациент вводится в состояние гипотермии. Очень важно своевременно распознать наличие аритмий, особенно суправентикулярной тахикардии. В послеоперационном периоде рекомендуется каждый день проверять состояние заплат, которые установлены в сердце, на предмет резидуальных шунтов. Адреналин в комбинации с внутривенными вазодилататорами, такими как милренон, нитропруссид, высокие дозы допамина, норэпинефрина, исключается. Милренон улучшает сердечный выброс. Необходимо контролировать гипокальциемию, терапию тиреоидными гормонами, вазопрессин и низкие дозы корткостероидов. Снижение постнагрузки достигается посредством вазодилататоров. После операции часто встречается такая проблема, как недостаточность правого желудочка.

В случае сердечной недостаточности у пациента с единственным желудочком наиболее важным параметром является соотношение легочного и системного кровотока (Qp/Qs). В данном случае нормальным будет значение чуть меньше 1,0.

Важным критерием в управлении терапией сердечной недостаточности является BNP. Но при этом абсолютных, целевых показателей BNP не существует: у каждого человека свой нормальный уровень BNP, существуют индивидуальные корреляции. Поэтому у каждого конкретного пациента следует брать первичный анализ BNP. Наиболее важна динамика: растет он или снижается. При этом низкое значение данного показателя является более предпочтительным, нежели завышенное. Если BNP постепенно повышается, следует изменить терапию для его снижения. BNP более чувствителен к сердечной функции, а pro-BNP – к почечной недостаточности.

Современная тактика ведения пациентов с дефектами межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегород-?ки (ДМЖП) является наиболее часто встречающимся врожденным пороком?сердца. Существуют различные виды и?размеры ДМЖП. По размерам они подразделяются на большие, средние и малые. Последние встречаются наиболее часто. Критерием определения величины ДМЖП является диаметр аорты. ДМЖП малых размеров не превышает 1/3 диаметра аорты. Функционально ДМЖП разделяются на рестриктивные и нерестриктивные. ДМЖП можно считать рестриктивным в том случае, если он представляет собой естественный выход из системного желудочка в аорту и ограничивает системный кровоток, т. е. площадь его сечения гораздо меньше площади поперечного сечения аорты на уровне диафрагмы.

Оценка ДМЖП малого размера при эхокардиографии является затруднительной, так как разные специалисты могут оценить диаметр как аорты, так и ДМЖП, с различными вариациями.

В некоторых случаях возможно спонтанное закрытие ДМЖП к 2 годам жизни, а наиболее активно оно у пациентов до 1 года. В более старшем возрасте случаи самопроизвольного закрытия дефекта наблюдаются крайне редко. Как правило, чем меньше дефект, тем выше вероятность его спонтанного закрытия. В зависимости от анатомического расположения ДМЖП подразделяются на следующие разновидности:

— перимембранозные (приточные, трабекулярные) – располагаются в верхней части перегородки под аортальным клапаном; способны спонтанно закрываться;
— мышечные (приточные, трабекулярные) – располагаются в мышечном отделе перегородки, на существенном расстоянии от проводящей и клапанной
— надгребневые (надгребешковые) – выше наджелудочкового гребня, спонтанно не закрываются.

При ДМЖП в предоперационном периоде могут развиваться такие осложнения, как пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболия, легочная гипертензия, возможно повреждение аортального клапана, так как практически все разновидности ДМЖП располагаются непосредственно под ним. На сегодняшний день невозможно доказать, что инфекционный эндокардит развивается по причине наличия ДМЖП в сердце. Разумеется, в нормальном сердце инфекционный эндокардит вообще не должен развиваться, однако нельзя утверждать, что эндокардит возникает именно в результате ДМЖП. Аортальная регургитация является непосредственным показанием к оперативному вмешательству, в случае субартериального ДМЖП достаточным основанием для операции является даже начальная деформация створки. Возможным осложнением естественного течения ДМЖП малых размеров является обструкция выходного тракта правого желудочка.

В случае перимембранозного ДМЖП с аневризмой у некоторых пациентов возникает шунт из левого желудочка в правое предсердие, что увеличивает объем трикуспидальной регургитации. В результате этого повышается риск развития эндокардита, повреждения синусов Вальсальвы. Редкими осложнениями аневризмы являются необычные изменения в гемодинамике при рестриктивном типе ДМЖП, внезапная смерть взрослых пациентов.

В 1990 г. в среднем по клинкам Южной Кореи смертность при хирургических вмешательствах среди пациентов с ДМЖП составляла 7%, примерно у 20% возникали резидуальные шунты. В 1993 г. были предложены рекомендации, согласно которым показаниями к операции являлись: соотношение легочного и системного кровотока (Qp/Qs) более 1,5:1; все дефекты с пролапсом аортального клапана; шум по градации более 4 из 6; возраст пациента старше 5 лет – независимо от размера ДМЖП. В настоящее время в Южной Корее смертность при данной операции, а также возникновение резидуальных шунтов равны нулю.

Наиболее типичными послеоперационными осложнениями являются нарушения проводимости (атривентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса), вызванные травматизацией проводящей системы сердца при операции. Их наличие у пациента существенно снижает выживаемость. В отдаленном периоде возможно появление аритмии.

При выборе терапии ДМЖП предпочтение должно быть отдано естественному течению заболевания. Однако следует помнить, к каким результатам оно может привести.

Наиболее благоприятным вариантом развития является естественное закрытие дефекта. Но врач должен знать о возможных осложнениях и контролировать их соответствующим образом.

Подготовила Ольга Тачановская