H. Kahraman Esen, O. Esen, C. Irsi, Dr. Osman Esen, Department of Pediatric Surgery, Fatih Sultan Mehmet Training and Research Hospital, Istanbul, Department of Anesthesiology and Reanimation, Kocaeli Derince Training and Research
Hospital, Kocaeli, Turkey

Ганглионейрома (ГН) — редкая высокодифференцированная доброкачественная опухоль симпатической нервной системы, которая чаще всего начинается в вегетативной нервной клетке (1).

Наиболее часто ГН локализуются в заднем средостении и забрюшинном пространстве. Встречаются чаще у девочек, чем у мальчиков, в основном в возрасте до 10 лет (2). Вследствие их гормональной неактивности и медленного роста диагноз выставляется поздно. Основным симптомом опухоли в брюшной полости является боль вследствие сдавления опухолью близлежащих органов (3). Конкретных рентгенологических признаков ГН нет, что затрудняет дифференциальную диагностику ГН с другими новообразованиями, и диагностика осуществляется только гистопатологическим путем (4, 5).

В данной статье представлен случай с пациенткой, которой до хирургического вмешательства был выставлен диагноз опухоль яичника, однако после проведенного оперативного вмешательства и гистопатологической оценки была выявлена ГН.

История болезни

В клинику поступила 11-летняя девочка с жалобами на боль в животе, с образованием в брюшной полости. Симптомы наблюдались в течение трех месяцев; догоспитальный диагноз — абдоминальная эхинококковая киста. При осмотре: в области таза прощупывалось образование размером 10×10 см. Биохимические, гематологические, гормональные лабораторные показатели были в норме, а опухолевые маркеры, такие как β-ХГЧ, АФП, РЭА, сывороточные катехоламины были отрицательными. Результаты серологического исследования на эхинококкоз так же были отрицательны. Компьютерная томография брюшной полости показала новообразование 110×63×90 мм с твердой внутренней структурой, сдавливающее правую общую подвздошную артерию и вену спереди (рис. 1).

После проведения предоперационной подготовки было выполнено хирургическое вмешательство под общей анестезией. Хотя в качестве предоперационного диагноза было новообразование яичника, во время операции было обнаружено, что опухоль забрюшинная. Новообразование, находившееся в забрюшинном пространстве, соединялось с правыми и левыми подвздошными артериями и венами, а также прикреплялось к L5-S1 позвонкам, проникая в спинной мозг. Опухолевая масса была удалена полностью, с иссечением места соединения опухоли со спинным мозгом. Иссеченный образец имел четкие границы, некистозный характер и размеры 110×63×90 мм (рис. 2).

При гистопатологическом исследовании в поперечном сечении были обнаружены очаговые массы грязно-белого цвета. Окрашивание с S 100 показало ГН со зрелыми стромальными ганглиозными клетками шванн-типа, иммуноположительную. Послеоперационное неврологическое состояние пациентки было в норме, девочка была выписана на седьмой день после госпитализации.

Обсуждение

Нейробластомные новообразования, исходящие из клеток симпатической нервной системы, делятся на три типа: нейробластомы, ганглионейробластомы и ГН, в зависимости от степени клеточного и внеклеточного созревания. ГН состоят из ганглиоцитов и зрелой стромы, носят доброкачественный характер. Нейробластомы — наименее зрелые, малодифференцируемые и наиболее злокачественные из трех (6, 7).

ГН встречается в основном в младенческом и дошкольном возрасте. Диагноз выставляется, как правило, в возрасте до 10 лет (в среднем 7 лет). Девочки болеют в 3 раза чаще, чем мальчики. Распространенность опухоли составляет около 1 на 100 тыс. (1, 2, 6). Обычно ГН локализуются в грудной полости (заднее средостение) — 60–80 % случаев, реже в брюшной полости (надпочечники, таз и пр.) — 10–15 %, а также в шейном отделе — 5 % (2).

Опухоли не имеют клинической симптоматики. Из-за их медленного роста диагностирование происходит, как правило, в конце подросткового возраста. Заподозрить диагноз позволяет давление образования на близлежащие органы и ткани. Если опухоль расположена забрюшинно, основным симптомом является боль и вздутие живота (3, 4, 8).

В нашем случае хроническая боль и вздутие живота являлись симптомами образования больших размеров (6). ГН, как правило, хорошо локализованы радиологически, круглые или овальные, с дольчатым контуром, в некоторых случаях солидные, с частичной кальцификацией (6, 9, 10). Для определения размеров образования, его состава и влияния на близлежащие структуры используют УЗИ, КТ, МРТ. В некоторых случаях для определения природы больших новообразований недостаточно только лишь визуализации, может понадобиться определение опухолевых маркеров, таких как альфа-фетопротеин, β ХГЧ, катехоламины, в сыворотке. Однако и их может быть недостаточно для предоперационной оценки природы опухоли и достоверного диагноза до гистопатологической оценки, как в описываемом случае (5). В нашем случае предоперационным диагнозом был эхинококкоз или новообразование яичника (дисгерминома). Точный диагноз был установлен только после резекции опухоли. Имеется сообщение о схожем пациенте у Adam et al. (6), которому так же до операции был выставлен диагноз эхинококкоз, а после резекции и гистологической экспертизы установлена забрюшинная ГН.

Основным критерием дифференциации неврологических опухолей является гистологическое подтверждение наличия зрелых ганглиозных клеток. ГН состоит из клеток Шванна, ганглиозных клеток, фиброзной ткани и нервных волокон. Она не содержит незрелых клеток, не имеет атипичной, митотичной структуры или некроза, как нейробластома (6).

Хирургическим тотальное удаление опухоли является основным методом лечения, обеспечивающим отсутствие рецидивов, что и было применено в описываемом случае.

Дифференциальная диагностика забрюшинных ГН из-за радиологической схожести с другими опухолями до операции весьма затруднительна. Следует иметь в виду возможность этого заболевания и точно установить диагноз гистологически после операции.

Литература
1. Lonergan G. J., Schwab C. M., Suarez E. S., Carlson C. L. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, and ganglioneuroma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2002;22:911–934. doi: 10.1148/radiographics.22.4.g02jl15911. [PubMed] 
2. Ponce-Camacho M. A., Diaz de Leon-Medina R., MirandaMaldonado I., Garza-Guajardo R., Hernandez-Salazar J., BarbozaQuintana O. A 5 year old girl with a congenital ganglioneuroma diagnosed by fine needle aspiration biopsy: A case report. Cyto J. 2008;5:5. doi: 10.1186/1742-6413-5-5. [PMC free article] [PubMed] 
3. Ugarriza L. F., Cabezudo J. M., Ramirez J. M., Lorenzana L. M., Porras L. F. Bilateral and symmetric C1-C2 dumbbell ganglioneuromas producing severe spinal cord compression. Surg Neurol. 2001;55:228— 331. [PubMed] 
4. Chang C. Y., Hsieh Y. L., Hung G. Y., Pan C. C., Hwang B. Ganglioneuroma presenting as an asymptomatic huge posterior mediastinal and retroperitoneal tumor. J Chin Med Assoc. 2003;66:370— 374. [PubMed] 
5. Prasad K. Shetty, Balaiah K., Gnana Prakash S., Prasanna K. Shetty. Ganglioneuroma always a histopathological diagnosis. Online J Health Allied Scs. 2010;9:19. 
6. Adam O., Boia E. S., Ilie R., Mandrusca R. Ganglioneuroma. Jurnalul Pediatrului. 2007;10(39-40):48–51. 
7. Shimada H., Brodeur G. M. Tumors of peripheral neuroblast and ganglion cells. In: Bigner D. D., McLendon R. E., Bruner J. M., editors. Russel and Rubinstein’s pathology of tumors of the nervous system. 6th ed. Vol. 2. London: Arnold; 1998. pp. 493–533. 
8. Zugor V., Amann K., Schrott K. M., Schott G. E. Retroperitoneal ganglioneuroma. Aktuelle Urol. 2005;36(4):349–352. doi: 10.1055/s2004-830278. [PubMed] 
9. Moriwaki Y., Miyake M., Yamamoto T., Tsuchida T., Takahashi S., Hada T. et al. Retroperitoneal ganglioneuroma. A case report and review of the Japanese literature. Intern Med. 1992;31:82–85. [PubMed] 
10. Otal P., Mezghani S., Hassissene S., Maleux G., Colombier D., Rousseau H. et al. Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma. Eur Radiol. 2001;11:940–945. doi: 10.1007/s003300000698. [PubMed] 
Pak J Med Sci. 2015; 31(3): 724–726. doi: 10.12669/ pjms.313.5980

Перевод с англ. Адемы Муздабаевой