Л. Ф.  Коноплева, д. м. н., профессор,
Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, г. Киев

Эпидемиология врожденных пороков сердца и синдрома Эйзенменгера у взрослых

Врожденные пороки сердца (ВПС) возникают в результате нарушения эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы (ССС). Причиной могут быть точечные генные изменения либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК.
Точных данных о распространенности ВПС среди взрослых пациентов недостаточно. Среди новорожденных они встречаются в 1% случаев. У взрослых удельный вес ВПС по отношению ко всем заболеваниям ССС составляет 1%, а в популяции – 0,25%, что связано с ранней смертностью пациентов с ВПС из-за тяжести порока, а также с успешной хирургической коррекцией последнего (Е.Н. Амосова, 1998). В настоящее время значительно улучшилась выживаемость таких больных вследствие своевременного хирургического лечения порока, поэтому количество пациентов с ВПС постоянно увеличивается. Кроме того, некоторые пороки, например, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), коарктация аорты, синдром Эбштейна, могут быть впервые диагностированы уже в зрелом возрасте. Известны случаи выявления ВПС даже у пожилых больных. В 2000 г. на 1 млн населения приходилось 2800 взрос­лых пациентов с ВПС.
Около половины всех ВПС составляют пороки с увеличенным кровотоком в малом круге кровообращения (МКК): открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ДМПП, дефект аортолегочной перегородки, откры­тый атриовентрикулярный канал и др.
Наиболее тяжелым осложнением ВПС с увеличенным легочным кровотоком является легочная артериальная гипертензия (ЛAГ) со склеротическими изменениями в сосудах легких, приводящими к неоперабельности пациентов вследствие развития синдрома Эйзенменгера (СЭ). До настоящего времени термин «синдром Эйзен­менгера», предложенный P. Wood (1958), используется в случаях выраженной легочной гипертензии (ЛГ) и резкого повышения легочного сосу­дистого сопротивления (ЛСС) у больных с ВПС и наличием патологического сообщения между большим кругом кровообращения (БКК) и МКК, которое приводит к возникновению перекрестного и право-левого сброса, то есть веноартериального сброса крови, и появлению цианоза.
В зависимости от времени развития тяжелых изменений в сосудах МКК можно выделить 3 категории пациентов.
• Первая категория – больные с эмбрионально-гиперпластической ЛАГ. В этих случаях сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Впервые мнение о врожденном характере ЛАГ высказал Edwards (1950). Данную форму ЛАГ некоторые авторы называют «врожденный комплекс Эйзенменгера», или «идиопатическая ЛАГ (ИЛАГ) + врожденный порок сердца».

• Вторая категория – пациенты, у которых в силу индивидуальных особенностей или под влиянием еще неизвестных причин, в очень раннем возрасте, иногда до 1-2 лет, начинают разви­ваться тяжелые склеротические изменения в легочных сосудах (раннее развитие склероза).

• Третья категория – больные, у которых длительное время, иногда до третьего десятилетия, сохраняется значительный артериовенозный сброс крови. ЛСС начинает повышаться не сразу (позднее развитие склероза).

В формировании приобретенной ЛГ выделяют 2 стадии. Вначале, на фоне перепол­нения МКК развивается умеренная ЛГ с повышением дав­ления в легочной артерии (ЛА) не выше 50-55 мм рт. ст. при нормальном ЛСС. Это так называемая гиперволемическая форма ЛГ, развитие которой ассоциируется с несоответствием емкости сосудистого русла легких объему крови в нем. Затем присоединяются спазм и ремоделирование легочных сосудов, что приводит к увеличению ЛСС и дальнейшему повышению давления в ЛА. Указанные изменения в сосудах до определенного мо­мента могут быть обратимыми, что можно доказать, применяя фармакологические пробы – с простациклином, оксидом азота, вдыханием 100% кислорода. В даль­нейшем, при продолжающемся на протяжении многих лет шунтировании крови слева направо, вслед­ствие высокого давления в ЛА и увеличенного легочного кровотока развиваются прогресси­рующие морфологические изменения в микрососудах легких: гипертрофия средней оболочки, пролиферация интимы и фиброз, результатом чего является облитерация легочных артериол и капилляров и увеличение ЛСС. Уровни ЛСС и легочного артериального давления (АД) приближаются к уровням системного сосудистого сопротивления и системного АД, иногда превышая его, особенно при фи­зической нагрузке. Проис­хо­дит изменение направления шунтирования. Данная стадия развития порока называется реакцией или СЭ. В 1897 году Victor Eisenmenger описал анатомию и клинику указанного синдрома. Он наблюдал пациента, которого с младенчества беспокоили цианоз и одышка, и который умер в 32 года от мас­сивного кровохарканья. Только 60 лет спустя Wood (1958) дал определение этому клиническому синдрому, назвав его именем первооткрывателя.

Классификация ВПС с увеличенным легочным кровотоком
А. Шунт крови на уровне предсердий.

1. ДМПП:
– вторичный;
– первичный.
2. ДМПП в сочетании со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия – синдром Лютембаше.
3. Частичное аномальное впадение легочных вен.
4. Полное аномальное впадение легочных вен.
Б. Шунт крови на уровне желудочков.
1. ДМЖП:
– в мышечной части перегородки – болезнь Толочинова-Роже;
– в мембранозной части перегородки.
2. ДМЖП в сочетании с недостаточностью клапана аорты.
3. ДМЖП, сопровождающийся сбросом крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ).
4. Единственный желудочек.
В. Сброс крови из основания аорты в правые отделы сердца.
1. Разрыв аневризмы синуса Валь­сальвы.
2. Коронарная артериовенозная фистула.
3. Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.
Г. Сброс крови на аортопульмональном уровне.
1. Аортопульмональный свищ.
2. ОАП.
Д. Шунтирование крови на нескольких уровнях.
1. Полный общий атриовентрикулярный канал.
2. Сочетание ДМЖП и ДМПП.
3. Сочетание ДМЖП и ОАП.
В настоящее время клинические состояния с наличием ЛГ классифицируют на 6 групп в зависимости от патологических и патофизиологических особенностей, прогноза и подхода к лечению.
Классификация ЛГ при ВПС рассматривается в рамках заболеваний первой клинической группы – «легочная артериальная гипертензия» (Nize, 2013).
В современной классификации ВПС с ЛАГ учитываются как клинические, так и анатомо-физиологические аспекты).

Клиническая классификация ВПС и ЛАГ (Рекомендации Европейского общества кардиологов (2010) по ведению взрослых пациентов с ВПС)

– Синдром Эйзенменгера.
– Патологические изменения с умеренным или значительным объемом шунта с выраженной ЛАГ, однако без изменения направления шунта (без цианоза).
– Незначительные дефекты с ЛАГ (клиническая картина подобна таковой при ИЛАГ).
– ЛАГ после коррекции ВПС, которая сохраняется или рецидивировала.
Для оценки степени ЛГ при всех ее формах используют рекомендации ВОЗ (2009) с выделением 3 степеней повышения давления в ЛА:
I. Легкая степень – 25-45 мм рт. ст.
II. Средняя степень – 46-65 мм рт. ст.
III. Выраженная степень – >65 мм рт. ст.
Соответственно функциональным классам (ФК) сердечной недостаточности (СН) экспертами ВОЗ (1998) была предложена функциональная классификация ЛГ:
I ФК – нет значимого ограничения привычной физической активности, обычная активность не вызывает увеличения одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе (бессимптомная ЛГ);
II ФК – умеренное уменьшение физической активности: в покое дискомфорта нет, однако обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе);
III ФК – значительное снижение физической активности: в покое дискомфорта нет, но менее чем обычный уровень активности вызывает появление умеренных симптомов (одышки, слабости, боли в грудной клетке, пресинкопе);
IV ФК – одышка и/или слабость в покое: выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке, отмечается неспособность выполнять любую физическую нагрузку, могут присутствовать признаки правожелудочковой недостаточности.
Ниже приведены примеры диагнозов в соответствии с современной клинической классификацией ВПС.
ЛАГ, ассоциированная с ВПС (ДМЖП), III степени, СЭ, СН III ФК по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация сердца), с сохраненной фракцией выброса (ФВ).
ЛАГ, ассоциированная с ВПС (вторичный ДМПП), II степени, СН II ФК по NYHA.
ЛАГ после коррекции ВПС (ОАП, 2001 г.) III степени, СЭ, СН II ФК по NYHA.
ВПС, ДМПП. СН 0-I, I ФК по NYHA.

Механизмы развития ЛАГ и СЭ при ВПС с увеличенным кровотоком до настоящего времени не изучены. Неясным остается и ответ на вопрос, почему иногда при одинаковой величине сброса крови слева направо не всегда развивается склеротическая форма ЛАГ – СЭ. Известно, что при одной и той же величине артерио-венозного шунта ЛАГ часто встречается при ОАП и ДМЖП, редко – при ДМПП. Это свидетельствует о различных механизмах развития ЛГ при указанных пороках. На основании известных на сегодняшний день данных о роли эндотелия в регуляции сосудистого сопротивления можно представить механизм развития СЭ при ВПС таким образом: при дефектах и шунтировании слева направо сосудистая сеть ЛА подвергается раздражению увеличенным кровотоком и повышенным давлением, что и приводит к прогрессирующим морфологическим изменениям в микрососудах. Значение эндотелин-1 (ЭТ-1) индуцированной вазоконстрикции в патогенезе ЛАГ при ВПС с гиперволемией подтверждено, в том числе экспериментально. Повышенные концентрации ЭТ-1 регистрируются у пациентов с ВПС с высоким легочным давлением, увеличенным легочным потоком крови и ЛСС. Существуют данные о том, что уровни ЭТ-1 и NO (эндотелий-релаксирующего фактора) у пациентов с ВПС, которые не сопровождаются повышением АД в системе ЛА, существенно не отличаются от контроля. Повышение давления в ЛА к невысоким (30-50 мм рт. ст.) и высоким (>50 мм рт. ст.) значениям сопровождается прогрессирующим возрастанием концентрации ЭТ-1 и снижением уровня NO. Под­твер­ждается не только роль ЭТ-1 в механизмах вазоспазма при формировании ЛАГ, но и участие данного биологического активного вещества в более поздних, необратимых органических изменениях легочных сосудов. Доказанным является влияние ЭТ-1 на пролиферацию клеток интимы, гладкомышечных клеток сосудов и гипертрофию кардиомиоцитов.
У экспериментальных животных в таких условиях стимулируется продукция факторов роста (инсулиноподобный фактор роста и фактор роста и преобразования), которые могут быть ответственными за гипертрофию медии, быстрое увеличение клеток интимы, прогрессирующую окклюзию и запустение мелких артерий. Этому способствует повышение в плазме уровня тромбоксана В2 у пациентов с СЭ. То есть основными факторами патогенеза СЭ у больных с ВПС являются дисфункция эндотелия и/или активация тромбоцитов.
Предполагается, что важную роль в патогенезе СЭ при ВПС могут играть генетические дефекты функции эндотелия и калие­вых каналов. Гемодинамические изменения в ЛА, ассоциированные с напряжением стенки сосудов, в свою очередь способны вызвать нарушение функции и структуры сосудистого эндотелия и связанные с ним тромбоз in situ, ангионеогенез и клеточный апоптоз.
Особая роль в индукции сосудистого повреждения у пациентов с ВПС отводится противовоспалительным цитокинам – интерлейкинам (ИЛ): ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-6, ИЛ-8, фактору некроза опухоли-альфа, которые активно секретируются антигенпрезентирующими клетками и лимфоцитами, инфильтрирующими измененные сосуды, а также самими эндотелиоцитами.
Морфологические изменения. При ВПС обязательным является наличие гипертрофии камер сердца. После­до­ва­тель­ность гипертрофии ЛЖ и ПЖ, а также ее выраженность зависят от ряда факторов: величины артерио-венозного сброса, скорости и степени развития ЛГ и СЭ. Так, для пациентов с ДМЖП и ОАП характерной является гипертрофия ЛЖ на раннем этапе заболевания (І, ІІ стадии по В.И. Бура­ков­скому), иногда гипертрофия достигает 1,5-1,8 см и даже 2 см. В ІІІ стадии имеет место гипертрофия ЛЖ и ПЖ; при развитии СЭ гипертрофия ПЖ выражена преимущественно в выносящем тракте, что зависит от высокого сопротивления в сосудах легких.
При ДМПП нарушение кровообращения определяется сбросом крови слева направо на уровне предсердий. Избы­точ­ное количество крови в МКК сопровождается значительным расширением ПЖ, гипертрофия его стенки слабо выражена до тех пор, пока не развиваются склеротические изменения в системе ЛА. В случаях раннего развития СЭ при ВПС с увеличенным легочным кровотоком или врожденного СЭ признаки гипертрофии ПЖ выявляются в раннем детстве. Увеличение ПЖ приводит к относительной недостаточности трехстворчатого клапана и гипертрофии правого предсердия (ПП).

Сосудистое русло легких, которое в норме обладает большой резервной емкостью и низким сопротивлением, на увеличенный легочный кровоток отвечает сосудистой реакцией в виде повышения тонуса сосудов легких. На этапе до формирования СЭ отмечаются изменения как в венозных сосудах легких, так и в ар­те­ри­альных. На фоне длительной гипертензии в мышечных артериях прогрессирует разрастание интимы, сужающее просвет. В дальнейшем может развиться фиброз интимы и расширение артериол с появлением артерио-венозных анастомозов, клеточных скоплений в виде клубочков, ангиоматозных и кавернозных структур, иногда наблюдаются явления артериита. Существует прямая зависимость степени перестройки сосудистого русла легких от величины давления в ЛА и длительности заболевания. Наиболее полно стадийность ЛГ представлена в классификации D. Heath и J. Edwards (табл. 1), разработанной на основе анализа морфологических изменений при обследовании 65 пациентов с ВПС. Важно отметить, что при изучении различных участков легких у одного и того же больного обнаруживаются изменения сосудов на разных стадиях, в том числе и на стадии вазоспазма, что открывает перспективы для лекарст­венной терапии таких пациентов.

Нарушение гемодинамики и клиническая диагностика при ВПС с увеличенным кровотоком

Дефект межпредсердной перегородки
Частота порока составляет 7-18% среди всех ВПС, а как часть других аномалий встречается в 30-50% случаев. ДМПП чаще, чем другие пороки, регистрируется среди взрослых. В 27% случаев порок осложняется ЛАГ, которая наблюдается в 2 раза чаще у пациентов старше 20 лет. Различают вторич­ный дефект, который располагается в области овального окна или в области впадения полых вен, в центральной части межпредсердной перегородки, и первичный ДМПП, который лока­лизуется в нижней части перегородки. При этом часто отмечается расщеп­ление створок митрального и даже трехстворчатого клапана, которое приводит к их недостаточности. Название «пер­вичный» и «вторичный» зависит от периода формирования первичной и вторичной межпред­сердной перегородки в эмбриональном периоде развития плода. В 92% случаев имеет ме­сто вторичный ДМПП.
В основе нарушения гемодинамики лежит сброс артериальной крови из левого предсердия (ЛП), величина которого определяется размерами дефекта и функциональным состоянием мио­карда. Такое направление сброса обусловлено:
1) большой диастолической податливостью ПЖ по сравнению с ЛЖ и меньшим сопротивлением сосудов МКК по сравнению с БКК;
2) разницей давления в предсердиях. При незначительных дефектах давление в ПП на 3-5 мм рт. ст. ниже, чем в ЛП. Однако этот фактор имеет второстепенное значение, так как при больших размерах дефекта давление в предсердиях практически одинаковое. Увеличенный легочный кровоток приводит к объемной диастолической перегрузке правых отделов сердца, увеличению легочного кровотока, который может в 3-6  раз превышать кро­воток в БКК, и уменьшению поступления крови в ЛЖ и аорту.
Несмотря на резко увеличенный легочный кровоток, у таких пациентов ЛСС остается неизменным, а давление в ЛА достигает всего 35-40 мм рт. ст. Значительное повышение давления в ЛА в связи с увеличением ЛСС при ДМПП встречается в более старшем возрасте, чем при ДМЖП и ОАП, и, по данным разных авторов, наблюдается в 5-27% случаев, хотя у многих больных, в том числе и у лиц пожилого возраста, высокое АД в ЛА может не наблюдаться.
J. Edwards классифицирует взрослых пациентов с ДМПП на 2 группы в зависимости от степени повышения давления в ЛА. К первой относятся больные с ЛГ средней степени, у которых среднее давление (СД) в ЛА достигает 40-80 мм рт. ст. Вторую группу составляют пациенты со значительным повышением давления в ЛА, кото­рое может быть равным или превышать системное давление. У таких больных развиваются необратимые склеротические изменения в сосудах легких, которые соответствуют IV-VI степени по Гису.
Диагностика ДМПП у взрослых представляет значительные трудности. Больные с этим пороком нередко длительное время находятся под наблюдением по поводу других заболеваний ССС или считаются здоровыми и направляются для обследования только после появления цианоза или одышки. При этом ­значительная часть пациентов находится уже в неоперабельном состоянии.
Клинику, течение и прогноз у больных с ДМПП определяет уровень давления в ЛА. Присоединение ЛАГ существенно изменяет проявление порока, служит ­серьезным основанием для оперативного лечения или, наоборот, делает операцию невозможной.
Наиболее часто больные жалуются на одышку и утомляемость при физической нагрузке. В покое жалоб нет, а у 8% пациентов они отсутствуют и при физической нагрузке. Возможны жалобы на боли в области сердца колющего характера, нарушение ритма сердца в виде фибрилляции предсердий (ФП) и приступов пароксизмальной тахикардии.
У 70% больных в анамнезе отмечаются перенесенные респираторные инфекции, пневмонии.
При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, сердечный «горб» выявляется в 5% случаев, систолическое дрожание не определяется. Границы сердца расширены влево и вправо за счет гипертрофии ПЖ и ПП.
У всех пациентов при аускультации определяется интенсивный систолический шум с точкой максимального звучания во II межреберье слева у грудины (точка выслушивания ЛА). Этот шум не объясняется током крови из ЛП в ПП в связи с незначительным градиентом между ними. Он обусловлен относительным стенозом устья ЛА вследствие увеличенного кровотока через ЛА. У всех больных II тон над ЛА акцентирован, выслушивается его раздвоение или расщепление, не связанное с актом дыхания, что обусловлено удлинением периода изгнания из ПЖ, который выбрасывает увеличенный объем крови.
Аналогичные изменения наблюдаются и при фонокардиографическом (ФКГ) исследовании – фиксируется систолический шум, чаще всего низкоамплитудный. При большом лево-правом сбросе и высоком систолическом градиенте между ПЖ и ЛА он может быть высокоамплитудным и пансистолическим. II тон расщеплен или раздвоен, при этом амплитуда легочного компонента увеличена. Степень расщепления II тона находится в обратной зависимости от систолического давления в ЛА и ЛСС. У пациентов с первичным ДМПП систолический шум связан с недостаточностью митрального клапана и, как правило, с уменьшением амплитуды I тона, носит характер пансистолического или убывающего ко ІІ тону, выслушивается максимально на верхушке, проводится в подмышечную область.
На электрокардиографии (ЭКГ) выявляется отклонение электрической оси вправо при вторичном дефекте и влево – при первичном; признаки гипертрофии ПЖ и блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), в 7% случаев наблюдается замедление атриовентрикулярной проводимости с удлиненным интервалом PQ, достигающим 0,24 с.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается усиление легочного рисунка за счет переполнения артериального русла легких. Во фронтальной проекции отмечается увеличение тени сердца в поперечнике, больше вправо. «Талия» сердца сглажена вслед­ствие выбухания конуса и ствола ЛА. Атриовазальный угол смещен вверх. Неред­ко верхушка образована ПЖ. В первом косом положении ретрокардиальное пространство сужено в нижнем отделе за счет увеличенного ПП. Во втором косом положении отмечается выступание кпереди увеличенных правых отделов сердца. При вторичном ДМПП ЛП и ЛЖ не увеличены. Аорта узкая. У пациентов с первичным ДМПП отмечается также дилатация ЛЖ и ЛП.
На эхокардиографии (ЭхоКГ) определяется дилатация ЛА и ПЖ с парадоксальным движением межжелудочковой перегородки, увеличение ПП. Иногда можно выявить дефект в перегородке из субкостальной или парастернальной позиции либо на четырехкамерном апикальном изображении сердца. Он хорошо определяется с помощью допплер-ЭхоКГ. При этом выявляется флотация дефекта с потоком крови. Возможна визуализация диастолического дрожания трехстворчатого клапана, которое обусловлено турбулентным потоком через шунт, а иногда нарушением септальной створки (при первичном дефекте).
При катетеризации сердца для ДМПП характерно проведение катетера из ПП в ЛП, более высокое насыщение кислородом гемоглобина эритроцитов в крови ПП по сравнению с пробами из полых вен, повышение давления в ЛА.
При развитии СЭ основными жалобами пациентов становятся прогрессирующая одышка, выраженная слабость и снижение физической активности. Харак­тер­ным является нарушение ритма: экстрасистолия и ФП, которая на этой стадии заболевания встречается у практически 25% пациентов. Появляются симптомы, характерные для выраженной ЛГ любого другого происхождения (ИЛАГ, ДМЖП, ОАП в фазе СЭ): головокружение, обмороки при физической нагрузке, возможны боли в области сердца стенокардического характера, кровохарканье. При осмотре обращает на себя внимание цианоз центрального характера, формируются изменения пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». В прекардиальной области определяют усиленный правожелудочковый сердечный толчок и в ряде случаев – пульсацию ЛА. При выслушивании отмечается уменьшение звучности шумов, образующихся на клапане ЛА и трехстворчатом клапане, увеличивается акцент II тона над ЛА и уменьшается величина расщепления II тона, вплоть до его исчезновения, возникает протодиастолический шум относительной недостаточности клапана ЛА, определяется систолический шум изгнания. Границы сердца расширены влево и вправо.
При ЭКГ-исследовании у пациентов выявляется отклонение электрической оси вправо, часто БПНПГ (частичная или полная). У всех больных определяются признаки перегрузки и гипертрофии ПЖ. На выраженную гипертрофию миокарда ПЖ указывает высокий зубец R в V1 (>7 мм), уменьшение зубца S и отношения R/S в этом же отведении ≥1. Выявляются высокие зубцы R в отведении aVR, уменьшение зубца R в отведении V5, отклонение электрической оси сердца вправо больше, чем на +110o, смещение вниз интервалов ST в правых грудных отведениях и глубокие (>5 мм) отрицательные зубцы T.
При рентгенографии у пациентов с ДМПП и выраженной ЛАГ отмечается резкое расширение корней легких, которые содержат круглые тени расширенных артериальных легочных ветвей. Одно­временно выявляется обеднение легочного рисунка в периферических отделах легких – симптом «ампутации» легочных сосудов. Наряду с расширением ствола ЛА часто встречается аневризма основного ствола и основных ветвей. Наличие указанного признака наряду с обеднением легочного рисунка на периферии всегда свидетельствует о высоком ЛСС и не­обратимых морфологических изменениях в артериальном русле легких.
На основании данных ЭхоКГ критерии неоперабельности пациентов установить не просто, поскольку признаки увеличения правых отделов наблюдаются у больных с ДМПП и без выраженных склеротических изменений в сосудах легких, к тому же направление тока крови через шунт справа налево выявляется значительно реже, чем у аналогичных пациентов с ОАП и ДМЖП. Уровень систолического давления в ЛА также не всегда соответствует степени склеротических изменений в сосудах легких. Для оценки степени указанных изменений используют разные показатели гемодинамики. Ряд авторов основное значение придают величине давления в ЛА, сбросу крови, общелегочному сопро­тивлению (ОЛС), сочетанию таких показателей, как давление в ЛА и ОЛС в соотношении с системным давлением и общим периферическим сопротивлением (ОПС). Некоторые исследователи используют все три основных показателя гемодинамики МКК: давление в ЛА, объем сброса крови и отношение ОЛС к ОПС. При оценке операбельности определенное значение придается признакам СН. В.А. Бухарин и Т.М. Чачава для этой цели предлагают выделение стадий в клиническом течении порока и степеней ОЛС. На основании клинического течения порока выделяют 5 стадий:
I стадия – бессимптомная, пациенты не предъявляют жалоб;
II стадия – начальных субъективных проявлений (одышка при физической нагрузке, утомляемость, возможны боли в области сердца);
III стадия – аритмическая, наряду с указанными симптомами имеются нарушения ритма сердца в виде экстрасистолий и ФП, возможно наличие ЭКГ-признаков дистрофических изменений миокарда;
IV стадия – нарушения кровообращения, признаки СН, в основном по БКК;
V стадия – терминальная, признаки выраженной СН: одышка и тахикардия в покое, значительное увеличение печени, отеки.
ОЛС оценивается по степени:
I степень – нормальное ОЛС (до 200 дин/с/см-5);
II степень – незначительное повышение ОЛС (200-400 дин/с/см-5);
III степень – умеренное повышение ОЛС (400-600 дин/с/см-5);
IV степень – выраженное повышение ОЛС (600-800 дин/с/см-5);
V степень – ОЛС >800 дин/с/см-5.
При V степени артериовенозный сброс оказывается минимальным (<40% объема МКК), выявляется различный вено-
артериальный сброс. Четкой связи между выраженностью клинических признаков и ЛГ нет.
Особенности формирования СЭ и его позднего развития при ДМПП до конца не известны. Очевидно, что они не могут быть объяснены гемодинамическим фактором, так как при ДМПП отсутствует повы­шение давления в ЛП. При ДМПП не выявляется корреляции между величиной сброса крови и ЛГ. Повышение давления в ЛА происходит параллельно распространенности склеротических измене­ний легочных сосудов. Считается, что в развитии склероза легочных сосудов, кроме эндотелиальной дисфункции, играют роль врожденная патология сосудов легких и гемокоагуляционные факторы.
Особенности клиники и диагностики СЭ у пациентов с ДМПП проанализированы нами у 47 больных в фазе СЭ, из них 31 пациенту были проведены катетеризация сердца и ангиокардиография (АКГ). Возраст больных варьировал от 6 до 59 лет; 35 женщин и 12 мужчин в соотношении 2,9:1.
Сравнивая особенности течения СЭ при ОАП, ДМЖП и ДМПП, можно сделать заключение, что для пациентов с ДМПП и СЭ характерными являются более позднее развитие СЭ, менее высокое СД в ЛА, наличие непостоянного (19%) право-левого сброса в покое с отсутствием цианоза в 62,5% случаев и более высокий уровень SaO2. Диагноз СЭ у этих пациентов в условиях терапевтического стационара подтверждается на основании изменения направления внутрисердечного шунта справа налево со значительным снижением уровня SaO2 после пробы с 6-минутной ходьбой (на 13,6%), так же, как и у больных с ДМЖП и ОАП.
Для диагностики ДМПП и определения времени развития необратимых изменений в сосудах легких, как и при всех ВПС с увеличенным кровотоком, имеет значение анамнез заболевания и его течение. Благодаря этому были выделены формы ЛАГ – врожденная и приобретенная.
У 18 пациентов с ДМПП уже с раннего детства была отмечена прогрессирующая одышка, признаки гипертрофии ПЖ с его систолической перегрузкой (дистрофические изменения). При кате­теризации была выявлена выраженная ЛГ (102,2±6,7 мм рт. ст. при системном давлении 107,4±2,0 мм рт. ст.). Сброс крови на предсердиях в покое составил 1,9±0,2 л/мин. Трое из этих пациентов были прооперированы. Результат операции неудовлетворительный, отмечено прогрессирование СН. Учитывая эти особенности и развитие СЭ в детском возрасте, следует полагать, что в данной группе больных имели место врожденные изменения сосудов легких (возможно, с сохранением фетального строения) с одновременным существованием ДМПП, то есть сочетание ВПС и ИЛАГ.

Клинический случай

Больная Г., 12 лет. Ребенок рожден от 2-й беременности, родители молодые и здоровые. По линии отца у родственников были ВПС. У отца – резус-положительный фактор крови, у матери – резус-отрицательный. При рождении масса тела ребенка – 3500 г. Находясь на искусственном вскармливании, плохо прибавляла в весе. Отставала в физическом развитии. Впервые изменения со стороны сердца выявлены в 8 мес.
Жалуется на одышку при обычной нагрузке, которая сопровождается сердцебие­нием, обмороки, общую слабость. Общее состояние удовлетворительное, физическое развитие соответствует возрасту. Пальцы рук и ног обычные. Цианоз слабо выражен. Лицо митрального вида, сколиоз в грудном отделе позвоночника. АД 100/60 мм рт. ст., пульс 80 уд/мин, с единичными экстрасистолами. Выражена пульсация в прекардиальной области за счет ПЖ, в эпигастрии пульсация слабая. Границы сердца смещены влево и вправо на 1 см. Систо­ли­ческий шум с эпицентром во II межреберье слева, там же короткий протодиастолический шум. Акцент II тона над ЛА. В легких везикулярное дыхание. Отеков, увеличения печени не отмечено. ЭКГ-признаки гипертрофии ПЖ с систолической пере­грузкой.
При катетеризации в 10-летнем возрасте – давление в мм рт. ст.: капилляры – 12/10, ЛА – 105/60, ПЖ – 105/9, ПП – 9/5. Насы­ще­ние крови кислородом в верхней полой вене – 12,9 об%, в ПП – 14,3 об%. Сброс крови на предсердиях – 1,4 л/мин. Насы­ще­ние крови кислородом в бедренной артерии – 87%.

В данном случае имеет место врожденная форма ИЛАГ в сочетании с ДМПП. В пользу этого свидетельствует раннее появление клинических и гемодинамических признаков СЭ.
В части случаев причиной сброса крови из ЛП является открытое овальное окно. Известно, что анатомическое закрытие овального окна происходит в период от 2 мес до 2 лет. По данным ряда кардиологов и морфологов, открытое овальное окно встречается у 40% взрослых. В состоянии покоя оно не функционирует, однако в определенных условиях (тромбоэмболия ЛА – ТЭЛА, митральный стеноз, стеноз ЛА) овальное окно увеличивается и не прикрывается клапаном. Таким образом, возникают условия для сброса крови. При ЛАГ вследствие высокого давления в ПП происходит его дилатация, в связи с чем увеличивается и площадь овального окна, что является причиной вено-артериального сброса, особенно при нагрузке. Врожденная ЛАГ также может быть причиной незаращения овального окна, вследствие чего последнее становится механизмом компенсации у этих лиц.
Поэтому есть основания считать, что у части пациентов с врожденной формой ИЛАГ овальное окно остается открытым вследствие выраженной ЛАГ. Наличие его и даже небольшого ДМПП у таких больных не определяет клинические проявления и прогноз. Поэтому целесообразно у этой категории пациентов ставить на первое место диагноз ИЛАГ в сочетании с открытым овальным окном либо с ДМПП. Такой диа­гноз будет определять правильную тактику лечения этих больных.

Особенности гемодинамики и клинической диагностики СЭ при ОАП

В норме артериальный проток полностью облитерируется к концу 2-го месяца. ОАП – это постоянное сообщение проксимальной части левой ветви ЛА и нисходящей аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии. ОАП составляет 10-34% всех ВПС. Величина кровотока через артериальный проток зависит от соотношения давления и сопротивления в БКК и МКК, а также от поперечного сечения и длины протока. Из-за наличия градиента между аортой и ЛА часть крови из аорты поступает в ЛА, откуда она вновь попадает в ЛП и ЛЖ. В результате возникает переполнение кровью МКК. Вследствие этого к левым отделам поступает увеличенный объем крови, что приводит к диастолической перегрузке, увеличению работы ЛЖ и его дилатации, расширению восходящей аорты. Расширение ЛП и ЛЖ служит компенсаторным механизмом в ответ на увеличенный венозный возврат (механизм Франка-Старлинга). До­полнительный объем крови, который поступает в левые отделы сердца на первом этапе забо­левания, приводит к увеличению ударного выброса и гипертрофии ЛЖ. В дальнейшем давление в ЛА и аорте сравнивается.
ЛАГ и СЭ при данном пороке наблюдаются в 9-35% случаев. При изучении гемодинамики у пациентов с ОАП не выявляется зависимости между величиной давления в ЛА и сбросом крови через проток. При одинаковом давлении в МКК сброс крови отличается в зависимости от величины ОЛС. С уменьшением легочного кровотока уменьшается перегрузка ЛП, «легочно-капиллярное» давление становится нормальным. Повышается ЛСС, которое в ряде случаев достигает сопротивления БКК. И если на первом этапе заболевания шунтирование крови направлено слева направо, то на этапе равных давлений в аорте и ЛА ток крови становится перекрестным, что приводит к увеличению работы ПЖ и его гипертрофии. В дальнейшем ток крови приобретает обратный характер – формируется клиническая картина СЭ.
Нагрузка на ПЖ остается нормальной до тех пор, пока не начнет повышаться давление в ЛА. Сброс крови более 50% минутного объема МКК уже приводит к незначительному или умеренному повышению давления в ЛА. При коротком и широком протоке сопротивление току крови небольшое, и давление в ЛА повышается значительно, иногда достигая аортального. При нормальном ЛСС длительно сохраняется большой сброс крови слева направо (артериовенозный). Известно, что ЛА и ее ветви способны настолько приспосабливаться к увеличенному объему крови, что даже повышение кровотока в 2-3 раза в МКК не приводит к увеличению давления в ЛА. При повышении ЛСС величина лево-правого сброса уменьшается вплоть до возникновения перекрестного, а затем и обратного, – формируется СЭ. Повышение АД в ЛА и ЛСС приводит к увеличению нагрузки на ПЖ, возникает его систолическая перегрузка.
В течении порока выделяют 3 фазы (В.И. Бураковский и соавт., 1975):
– I фаза – «первичной адаптации», которая наблюдается в младенческом периоде;
– II фаза – относительной компенсации, которая обычно наступает у детей старше 3 лет и характеризуется типичной клинической картиной порока;
– III фаза – развития вторичных не­обратимых изменений легочных сосудов. В этом периоде заболевания на первый план выступает клиника выраженной ЛАГ. ­Характерные для порока симптомы исчезают. Развивается типичная картина СЭ. Если ребенок переживает I фазу, во время которой у половины пациентов развивается СН, а у большинства возникают пневмонии и частые респираторные заболевания, то наступает II фаза, характеризующаяся наиболее благоприятным течением.
В этот период наблюдается классическая картина порока. Нередко субъективные признаки отсутствуют. Наиболее частыми жалобами являются сердцебиение, ощущения пульсации на шее и в голове, одышка при физической нагрузке, плохая переносимость физической нагрузки. Так как венозная кровь не попадает в аорту, ни цианоз, ни феномен «барабанных палочек» в этом периоде не наблюдаются. При объективном обследовании обращает на себя внимание бледность кожных покровов, связанная со спазмом периферических сосудов. При осмотре грудной клетки иногда имеют место выраженный кифосколиоз и деформация грудной клетки за счет сердечного горба.
При пальпации в области сердца определяется усиленный верхушечный толчок вследствие гипертрофии ЛЖ. Большое значение имеет выявление патогномоничного для порока систолодиастолического шу­ма во II-III межреберье слева от ­грудины, обусловленного поступлением крови из аорты в ЛА как во время систолы, так и диа­столы. Шум нарастает в конце диастолы. Интен­сивность шума зависит от ширины протока и градиента давления между аортой и ЛА. Этот шум часто сопровождается систолодиастолическим дрожанием, усиливается на выдохе и проводится на сосуды шеи. У большинства выслушивается акцент II тона и его расщепление. Характерными являются ускоренный и высокий пульс («celler et altus»), усиленная пульсация сонных артерий, увеличение пульсового АД вследствие снижения диастолического давления. Снижение ОПС является компенсаторным механизмом, облегчающим поступление крови на периферию при уменьшении минутного объема БКК из-за сброса крови в ЛА. В ряде случаев отмечается разница давления на верхних и нижних конечностях, которая является косвенным признаком величины сброса крови и компенсаторным механизмом, связанным с увеличением работы ЛЖ, существованием сброса крови и снижением давления в аорте.
При перкуссии определяется расширение границ сердца влево за счет увеличения ЛЖ.
Если сброс крови незначительный, ЭКГ может быть неизмененной. При большом сбросе крови слева направо и нормальном или незначительно повышенном давлении в МКК электрическая ось не отклонена. В 56% случаев выражены признаки гипертрофии ЛЖ. У 2-4% пациентов встречается неполная блокада левой ножки пучка Гиса и у 10% – атриовентрикулярная блокада I степени.
Рентгенологическая картина при ОАП и небольшом сбросе крови через проток не отличается от нормы. Характерными признаками для этого порока являются усиление легочного рисунка, выбухание ЛА, увеличение ЛП и ЛЖ, расширение восходящей аорты, усиленная пульсация ЛА.
На ЭКГ отмечаются признаки увеличения ЛЖ вследствие объемной перегрузки. С помощью допплер-ЭхоКГ-исследования часто удается диагностировать ОАП. Дав­ле­ние в ЛА может быть повышенным. При катетеризации удается провести катетер через проток из ЛА в аорту, установить уровень и направление сброса крови с помощью оксиметрии, измерить давление в ЛА и рассчитать ЛСС, визуализировать проток при АКГ.
При развитии СЭ клиническая картина ОАП изменяется. У пациентов основной жалобой становится одышка при нагрузке, появляются боли в области сердца, головокружения, цианоз. Цианоз вначале центральный, а при присоединении СН возникает и акроцианоз. Изменяется характер пульса и АД. Пульсация сонных артерий отсутствует. С развитием ЛГ сначала повышается диастолическое давление в ЛА, в связи с чем ток крови из аорты в ЛА в диастолу вначале снижается, а затем прекращается. Вместе с этим исчезает диастолический компонент систолодиастолического шума. Выслушивается только систолический шум над ЛА. Акцент II тона становится резким, исчезает его расщепление. Дрожа­ние не определяется. Систолический шум ослабевает. Может выслушиваться шум Грехема-Стилла, систолический шум изгнания. Таким образом, формируется «звуковая триада ЛГ» (Г.И. Кас­сирс­кий, 1972), что делает этот порок подобным ИЛАГ.
Наряду с эволюцией клиники наблюдается и динамика изменений на ЭКГ. На начальной стадии порока регистрируются признаки гипертрофии ЛЖ. В дальнейшем отмечается гипертрофия обоих желудочков, и, наконец, при право-левом сбросе – изолированная гипертрофия правых отделов сердца.
При рентгенографии наблюдается обеднение легочного рисунка по периферии, характерен центральный тип застоя в легких. Сердце незначительно увеличено за счет правых отделов, но может быть и нормальных размеров. Аневризматически выбухает дуга ЛА. Амплитуда пульсации ЛА превышает амплитуду пульсации аорты.

Продолжение в следующем номере