Здоровье Казахстана - Раннее тестирование функции легких у младенцев с аномалиями дуги аорты

Раннее тестирование функции легких у младенцев с аномалиями дуги аорты

Аномалии дуги аорты являются редкими врожденными пороками сердца, они составляют 1–3% от всех сердечно-сосудистых патологий. При правосторонней аномалии дуги аорта берет свое начало от левого желудочка и поворачивается вправо перед спуском через средостение. Двусторонние аномалии дуги аорты являются комбинацией правосторонней и левосторонней дуг аорты. Такое дублирование часто образует сосудистое кольцо вокруг трахеи и/или пищевода, сжимающее их. Точно так же правосторонняя дуга аорты вместе с артериальной связкой (остатком артериального Боталлова протока) может вызывать сжатие структур средостения путем сжимания аорты. Таким образом, обе аномалии могут привести к стридору, кашлю, одышке, дисфагии и рецидивирующим инфекциям нижних дыхательных путей. Согласно литературным данным, 94% случаев симптоматической аномалии дуги аорты успешно лечатся при помощи хирургической коррекции, но хирургическое лечение необходимо проводить на ранних этапах выявления аномалии, т. е. в младенческом возрасте.


Аномалия дуги аорты у плода может быть обнаружена с помощью ультразвука уже на 12-й неделе гестационного возраста. Послеродовой диагноз может быть определен с помощью эхокардиографии (ЭхоКГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ). ЭхоКГ позволяет визуализировать крупные сосуды, при этом косвенными методами визуализации (глотание с бариевой взвесью) выявляется обструкция дыхательных путей. КТ или МРТ связаны с высокими дозами облучения, поэтому исследователи предлагают применять такой вид диагностики, как тестирование функции легких (ТФЛ), который является неинвазивным, нерадиационным тестом для диагностики и мониторинга прогрессирования обструкции дыхательных путей у пациентов с аномалией дуги аорты. Тем не менее, возможно, из-за отсутствия систематических исследований, данных об использовании с помощью ТФЛ у детей с аномалией дуги аорты недостаточно. В связи с этим было проведено исследование эффективности применения ТФЛ с участием новорожденных с аномалией дуги аорты.


Проведение ТФЛ в неонатальном периоде было одобрено Комитетом по этике больницы Шарите г. Берлина. Это ретроспективное исследование было проведено в специализированном Медицинском центре врожденных аномалий. В исследование были включены выжившие новорожденные с пренатально диагностированной аномалией дуги аорты, рожденные в 2005–2011 гг. После рождения детей помещали в отделение интенсивной терапии для наблюдения сердечных или респираторных симптомов и дальнейшей диагностики путем ЭхоКГ и ТФЛ в лаборатории. Пациенты, имевшие симптомы активной инфекции дыхательных путей или перенесшие ее в течение 2 недель до запланированного ТФЛ, не обследовались. Перед тестированием измерялись масса тела ребенка по стандартной цифровой шкале и длина тела от макушки до пятки. До исследования младенцы получали хлоралгидрат в дозе 50 мг/кг перорально за 30–60 мин до ТФЛ. Спящие младенцы были измерены в положении лежа на спине с шеей в нейтральном положении, при поддержке специального ролика. Три независимых ТФЛ были проведены для определения наличия препятствия в дыхательных путях: форма потока воздуха измерялась при вдохе и выдохе, также измерялись функциональная остаточная емкость при принудительном выдохе. Форма потока и объем воздуха во время вдохов измерялись по проточной методике, с помощью надетой на ребенка маски, которая во время исследования тщательно промывалась непрерывным фоновым потоком для исключения образования мертвого пространства, позволяя тем самым увеличивать длительность измерения объема потока воздуха. В зависимости от вариабельности графика дыхания были измерены 20–60 последовательных вдохов и рассчитан средний цикл дыхания (см. рис.).

 

Схема дыхания здорового новорожденного (IA) и ребёнка с двусторонней аномалией дуги аорты (IB), характеризующая скорость вдоха и выдоха. На нижней части рисунка показан вдох, на верхней — выдох.


Сопротивление дыхательных путей измерялось с помощью детской бодиплетизмографии. Было отмечено, что препятствия в верхних дыхательных путях вызывают увеличение сопротивления прохождения воздуха. Также была измерена функциональная остаточная емкость легких с помощью техники брюшного/грудного сжатия, которая была выражена стандартными показателями отклонений (Z-баллов), основанных на возрасте и поле. Во время исследования функции легких с помощью пульсоксиметрии непрерывно проводился мониторинг частоты сердечных сокращений и насыщения кислородом.


Характеристика пациентов и результаты ТФЛ были описаны медианами и диапазонами. Для сравнения младенцев с двусторонней и правосторонней аномалией дуги аорты был использован точный тест Фишера или тест Манна Уитни.


Таким образом, были проанализированы результаты обследования 17 пациентов (10 – с правосторонней аномалией дуги аорты, 7 – с двусторонней). Медиана у младенцев поствнутриутробного возраста в тесте была 40,3 (36,6–44,1) недель, средний вес тела составлял 3400 (2320–4665) г. При этом статистически значимой разницы между детьми с правосторонней и двусторонней аномалией дуги аорты не отмечалось при рождении или во время ТФЛ (см. табл).

 

Сравнение характеристик младенцев с правосторонней и двусторонней аномалией дуги аорты


ТФЛ проводилось на 40-й постконцептуальной неделе. Измерение объема воздуха при вдохе и выдохе показало более значительное ограничение воздуха у детей с двусторонней аномалией дуги аорты. Исследование показало, что большинство детей с аномалией дуги аорты имеют нормальные показатели теста ТФЛ в перспективе. Однако дети с двусторонней аномалией, так же как с правосторонней, относятся к группе повышенного риска обструкции дыхательных путей, что позволяет выявить раннее ТФЛ. Риск обструкции дыхательных путей выше у детей с двусторонней аномалией дуги аорты. Ограничение потока воздуха при вдохе и выдохе в сочетании наблюдалось только у детей с двусторонней аномалией, у большинства из которых также было выявлено увеличение сопротивления дыхательных путей.


К настоящему времени проведено небольшое количество исследований достоверности ТФЛ, но есть все основания полагать, что данная процедура станет неотъемлемым этапом перед хирургическим лечением новорожденных. Ранее Томсон и др. сравнивали пред- и постоперационные результаты ТФЛ у шести детей с сосудистыми кольцами, также используя бодиплетизмографию. ТФЛ показало у всех младенцев наличие патологии и сжатие трахеи, у 4 пациентов наблюдалось снижение функциональной способности легких.


На сегодняшний день «золотым стандартом» для подтверждения диагноза аномалии дуги аорты является контрастная КТ или МРТ. Выполнение ТФЛ при аномалии дуги аорты имеет преимущество по сравнению с другими видами диагностики: метод является неинвазивным, без высокой нагрузки на организм, без излучения, менее затратный и не требует дорогостоящей аппаратуры.


Необходимость доработки ТФЛ определена тем, что у одного из пациентов с предоперационно диагностированной аномалией правой дуги аорты во время операции было обнаружено наличие двусторонней аномалии. Данный пациент имел давнюю историю более 3 клинических симптомов, связанных с аномалией дуги аорты, в том числе рецидивирующие инфекции дыхательных путей. В данном исследовании были использованы три ТФЛ, которые оценивали различные аспекты обструкции дыхательных путей. Они продемонстрировали ограничение потока воздуха, которое является предиктором обструкции дыхательных путей, позволяющим оценить механическую функцию легких.


Однако исследование с применением ТФЛ имеет ряд ограничений: аномалия дуги аорты является редкими заболеванием, и небольшое количество пациентов в данном исследовании ограничивает его статистическую значимость и увеличивает риск допущения ошибки второй степени. Отсутствие существенных различий сопротивления дыхательных путей и функциональной остаточной емкости легких между обеими группами пациентов (с правосторонней и двусторонней аномалией) может быть связана с высокой степенью изменчивости параметров функции легких. Кроме того, на сегодняшний день нет возрастного эталона допустимых значений сопротивления дыхательных путей, в основном потому, что эти значения зависят от метода измерения и от того, как развивается младенец.


Результатом исследования стало доказательство того, что обе группы пациентов, как с правосторонней, так и с двусторонней аномалией дуги аорты, имеют высокий риск обструкции дыхательных путей. ТФЛ позволяет на первых этапах, еще до проявления клинических симптомов, выявить заболевание и осуществлять мониторинг за данными пациентами, а также помочь в принятии решения относительно хирургического лечения младенцев с данным диагнозом.


www.plosone.org/article/ info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal. pone.0024903#pone-0024903-g001
Перевод с англ. Дарьи Никитенко


Вы работаете в области здравоохранения?