Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга представляет собой комплекс функциональных нарушений, вызванных натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудальных отделов неэластичной структурой. Любой процесс, фиксирующий спинной мозг и ограничивающий его движение в спинальном канале, может стать причиной развития состояния, приводящего к инвалидизации и социально-трудовой дезадаптации ребенка. Проблемам диагностики и лечения данной патологии был посвящен ряд докладов на прошедшем 9–12 сентября 2014 г. в Астане Х Азиатском конгрессе нейрохиругов.


Так, профессор Selami Cagatay Onal (университет Иненю, Малатья, Турция) в своем выступлении поделился опытом лечения синдрома фиксированного спинного мозга у детей.


Синдром фиксированного спинного мозга проявляется неврологическими, ортопедическими и урологическими нарушениями и характеризуется низким (ниже уровня L2 позвонка) расположением конуса спинного мозга. К внешним признакам относят гипертрихоз, гиперпигментацию, кожные втяжения в области пояснично-крестцового отдела позвоночника. Основными симптомами являются косолапость, сколиоз, недержание мочи и слабость в ногах.


Как показывают патофизиологические исследования, длительное натяжение спинного мозга приводит к ишемическим нарушениям и, в конечном итоге, к неврологическим осложнениям.


Своевременное хирургическое вмешательство особенно важно при лечении детей: в данном случае спинной мозг не может развиваться соответственно росту позвоночника, что приводит к развитию симптоматики.


Синдром фиксированного спинного мозга принято разделять на первичный и вторичный. Первичный характерен для липомиеломенингоцеле, диастематомиелии, аномалий конечной нити, дермального синуса, дермоидных кист. Вторичный синдром фиксированного спинного мозга развивается в результате хирургических вмешательств и арахноидальной адгезии, связанной с травмой или инфекцией.


В период с января 2006 г. по март 2014 г. в медицинском центре Тургут Озала университета Иненю (Малатья, Турция) было изучено 143 случая синдрома фиксированного мозга у детей. Возраст 25 пациентов составлял 0–2 года, 48 – 3–5 лет, 36 – 6–10 лет, 12 – 11–14 лет, 22 – 15–18 лет. У больных наблюдались следующие патологии: липома терминальной нити (22), менингоцеле/менингомиелоцеле (50 случаев), липоменингомиелоцеле (6), мальформация раздвоенного спинного мозга I типа (30 случаев), мальформация спинного мозга II типа (11), дермальный синус (11). 58% больных были госпитализированы в связи со стигмами дизэмбриогенеза; 33% – из-за проблем со сфинктером; 23% – из-за нарушения походки; 17% – из-за слабости в ногах; 13% – из-за люмбалгии; в 10% случаев причиной были костные деформации. В результате обследования у 96 пациентов был выявлен первичный синдром фиксированного спинного мозга, у 47 – вторичный.


В результате лечения у 13 из 43 пациентов наблюдалось улучшение контроля сфинктера, у 30 проблемы со сфинктером остались неизменными. У 15 больных из 53 было отмечено улучшение двигательных функций. У 13 пациентов из 18 отмечалось уменьшение болевого синдрома, у 5 интенсивность болевых ощущений не снижалась.


Случаев интра/периоперационной смертности не было. За период наблюдения умерли 2 пациента: мальчик 16 лет, у которого в ходе оперативного лечения сколиоза произошла утечка спинномозговой жидкости и развился менингит; мальчик 7 лет, которому проводилось шунтирование, смерть наступила в результате неисправности шунта.


Более 95% пациентов не имели дополнительных неврологических нарушений в раннем послеоперационном периоде. У 6 больных (4 с двигательными нарушениями, 2 с проблемами со сфинктером) отмечались дополнительные нарушения непосредственно после операции, которые улучшились в течение последующих 3 месяцев. Ни у одного пациента не возникало неврологических нарушений спустя 3 месяца после оперативного вмешательства.


Благодаря эффективному хирургическому вмешательству при синдроме фиксированного спинного мозга, как правило, уменьшался болевой синдром; регулировалось прогрессирование сколиоза; отмечалось восстановление двигательной функции, иногда улучшались нейрогенные симптомы мочевого пузыря. После ранней операции возможно улучшение нарушения походки, связанного с незначительной утратой двигательных функций.


В связи с высокой распространенностью и различными морфологическими характеристиками аномалий, вызывающих синдром фиксированного спинного мозга, а также трудностью в поддержании объективных критериев неврологических нарушений у детей, трудно сравнивать и оценивать результаты. У пациентов, имеющих проблемы со сфинктером на протяжении более 3 лет, хирургическое вмешательство редко давало удовлетворительные результаты в решении урологических проблем.


Крайне важным является обнаружение клинических признаков синдрома фиксированного спинного мозга у детей до наступления подросткового возраста. Настоятельно рекомендуется оперировать пациентов как можно раньше после обследования.


Противопоказанием для раннего хирургического лечения могут быть липомиеломенингоцеле и интрадуральные липомы без неврологических осложнений. В данном случае нормальное течение заболевания может быть более удовлетворительным. Интраоперационное мониторирование так же может быть полезным в хирургическом лечении синдрома фиксированного спинного мозга с сопутствующими липомиеломенингоцеле без неврологических осложнений. Лечение синдрома фиксированного спинного мозга без комплексной патологии (т. е. аномалий терминальной нити, дермального синуса, дермоидных кист) можно с хорошими результатами проводить микрохирургически, без интраоперационного мониторинга.


«Синдром фиксированного спинного мозга (поражение серого и/или белого вещества)»: так назывался представленный вниманию аудитории доклад нейрохирурга из Санкт-Петербурга Кирилла Владимировича Сысоева (отделение нейрохирургии детского возраста Российского нейрохирургического института им. проф. А.Л. Поленова).


За последние 20 лет в клинике, возглавляемой заслуженным деятелем науки РФ, д.м.н., профессором Вильямом Арамовичем Хачатряном, накоплен опыт лечения более чем 300 детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Доклад был посвящен результатам углубленного обследования группы больных с применением новейших методов диагностики.


В настоящее время синдром фиксированного спинного мозга считается обратимым функциональным состоянием, возникающим вследствие натяжения каудальных отделов спинного мозга. В основе патогенеза его клинических проявлений лежат изменения микроциркуляции и гипоксия, приводящие к снижению электрической активности и структурным изменениям серого и белого вещества спинного мозга. Существенного влияния натяжения и ишемии на длинные проводники спинного мозга в экспериментальных работах выявлено не было.


27 больным с синдромом фиксированного спинного мозга была проведена DTI-трактография (диффузионно-тензорная МРТ методика визуализации) каудальных отделов спинного мозга. В большинстве случаев это были дети с липомиеломенингоцеле и фиксацией спинного мозга после устранения миеломенингоцеле, а также больные с аномалиями конечной нити и мальформацией раздвоенного спинного мозга I и II типов.


При аномалиях конечной нити тракты спинного мозга имели нормальную структуру и протяженность. В случае липомиеломенингоцеле выявлялись смещение, деформация, уменьшение количества и частичное прерывание трактов. При мальформации раздвоенного спинного мозга выявлялось ассиметричное распределение трактов. В случае вторичной фиксации спинного мозга после устранения миеломенингоцеле было выявлено прерывания трактов на уровне устранения миеломенингоцеле.


Таким образом, при проведении клинико-морфометрического сопоставления количественные и качественные изменения со стороны белого вещества спинного мозга, выявляемые по данным DTI-трактографии, соответствовали организации сенсомоторного дефицита больных. В большинстве случаев уровень прерывания трактов соответствовал уровню двигательного дефицита обследуемых.


На основании полученных морфологических и клинических данных было предложено к существующим критериям определения синдрома фиксированного спинного мозга как обратимого функционального заболевания включить данные нейровизуализации, в частности отсутствие количественных (снижение фракционной анизотропии) и качественных (прерывания, деформация, обеднение) изменений со стороны проводящих путей спинного мозга по данным DTI-трактографии.


Также данной патологии посвятила свое выступление Fariden Nejat из Tehran University of Medical Sciences (Иран).


Для снижения риска развития раневых послеоперационных осложнений у пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга нейрохирурги используют различные методы, однако в литературе отсутствуют сведения о преимуществах тех или иных методик и подходов в данном вопросе.


В течение 2 последних лет в детском медицинском центре г. Тегерана проводилось рандомизированное клиническое исследование, в котором изучалось послеоперационное заживление ран у прооперированных пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга, включая такие осложнения, как утечка спинномозговой жидкости, расхождение краев раны и инфекция. Срок наблюдения составлял не менее 1 мес.


В данном исследовании принял участие 121 пациент (из них 54% женского пола) в возрасте от 1 мес до 13 лет (средний возраст – 18 мес). У 62 больных наблюдалось липомиеломенингоцеле; у 33 – аномалии терминальной нити; у 15 – мальформация раздвоенного спинного мозга; у 11 – дермальный синус. Пациенты были разделены на 4 группы: группа, получавшая ацетазоламид (20 мг/кг, n=27); группа, которой было предписано положение лежа на животе (n=32); третья группа получила оба эти назначения (n=30), четвертая группа не получала терапии (n=32). У больных возникали следующие послеоперационные осложнения: скопление спинномозговой жидкости (13 случаев), утечка спинномозговой жидкости (7 случаев), раневая инфекция (2), расхождение краев раны (2).


Согласно результатам исследования, пациенты с липомиеломенингоцеле имеют более высокий риск скопления или утечки спинномозговой жидкости. Наиболее эффективным методом предотвращения данных осложнений является положение пронации с или без дополнительной терапии ацетазоламидом. Однако для того чтобы получить более надежные сведения, необходимо провести более обширные наблюдения: в связи с малым количеством участников данное исследование имеет некоторые ограничения.


Подготовила Ольга Тачановская


Вы работаете в области здравоохранения?