Е. В. Кривощеков, НИИ кардиологии СО РАМН, г. Томск

Единственный желудочек сердца – это врожденная аномалия, которая охватывает большой спектр анатомических нарушений и требует последовательных стадий хирургических вмешательств. Стоит отметить, что термин «единственный желудочек сердца» не совсем верный, корректнее будет звучать такое определение, как «функционально единственный желудочек сердца» (Stella Van Praagh).

Частота встречаемости таких врожденных пороков сердца составляет 0,13 случаев на 1000 новорожденных, 2,5% среди всех пороков сердца, 5,5% среди «критических» врожденных пороков сердца.

Встречаются различные формы функционально единственного желудочка сердца (ФЕЖС), бывают единственный левый или единственный правый, единственный общий желудочек или желудочек недифференцированной формы.Отличия правого желудочка от левого в том, что у правого желудочка загнутая форма, атриовентрикулярный клапан трехстворчатый, тогда как у левого желудочка форма эллипсовидная, атриовентрикулярный клапан типичной митральной анатомии, и он способен более адекватно обеспечивать системный кровоток.

Нормальную физиологическую работу сердца обеспечивают его желудочки, помогая друг другу при сокращении, не меньшую роль при этом играют межжелудочковая перегородка и свободные стенки желудочков. В одножелудочковом сердце наблюдается аномальное сегментарное движение стенок и передача напряжения от эндокарда к эпикарду. Сила и энергия сокращения этого желудочка постепенно уменьшаются.

Когда хирурги в своей практике встречаются с данной патологией, можно представить себе такую картину: своеобразный круг, в котором системный желудочек выдает большое напряжение, и постепенно из большого круга в малый круг кровообращения идет возврат без второй камеры сердца.

В данной ситуации большое значение имеют нерестриктивный системный кровоток и легочный венозный возврат, лимитированный легочный кровоток с низким давлением в малом круге кровообращения, недеформированные легочные артерии достаточного размера, минимальная регургитация на атриовентрикулярном клапане.

Самый ответственный этап при коррекции функционально единственного желудочка сердца – оптимизация легочного кровотока в периоде новорожденности. В зависимости от состояния легочного кровотока выполняется та или иная операция, цель которой – достижение сбалансированной гемодинамики: сатурация кислорода в крови около 80%, Qp:Qs не более 1, 2, сердечный индекс не более 8 л/мин/м2.При пороках сердца, когда системный кровоток снижен, будут иметь место маленькая сатурация, сниженные соотношения легочного системного кровотока, уменьшенный сердечный индекс и цианоз. В таком случае необходимо накладывать модифицированный Блелок-Тауссиг шунт (МБТШ) или другие виды шунтов.

В тех случаях, когда легочный кровоток увеличен, сатурация кислорода более 85%, соотношение легочного и системного кровотока составляет 3:1, проводится суживание легочной артерии (операция Мюллера).

Затрагивая тему проведения операции в период новорожденности при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, следует учесть, что этот спектр пороков развития сердечно-сосудистой системы характеризуется недоразвитием комплекса «левое сердце – аорта», включая размер полости левого желудочка и его массу. Встречаются разные степени недоразвития аорты и клапанов сердца: от стеноза до атрезии. Хирург должен выбрать, какой вид операции необходимо провести.

Норвуд предложил операцию устранения обструкции выходного отдела левого желудочка за счет ткани легочной артерии и формирования нового источника системного и легочного кровообращения. Существует два способа обеспечения лимитированного легочного кровотока: с использованием МБТШ и правожелудочково-легочного кондуита (шунт Сано).

Существуют расхождения во мнениях о том, какой шунт лучше использовать. К сожалению, оба перечисленных способа имеют свои недостатки: Блелок-Тауссиг шунт вызывает диастолическую дисфункцию и нарушение коронарного кровотока, и опасен в послеоперационном периоде, а шунт Сано часто стенозируется на уровне проксимального анастомоза в отдаленном послеоперационном периоде.

В нашей клинике для проведения операции Норвуда мы используем региональную перфузию головного мозга при реконструктивных вмешательствах на дуге аорты, избегая циркуляторного ареста.

При выполнении гемодинамической коррекции в периоде новорожденности могут встречаться следующие осложнения: деформация легочной артерии, сердечная недостаточность, возможно «коронарное обкрадывание», тромбозы шунтов, хилоторакс, послеоперационное кровотечение, а также аритмии.
Наличие сбалансированного легочного кровотока позволяет избежать хирургического вмешательства в периоде новорожденности. После проведения первого этапа гемодинамической коррекции пациент находится под наблюдением детского кардиолога от 4 до 6 месяцев.

В возрасте 6 мес пациенту проводится катетеризация полостей сердца с измерением общего легочного сопротивления; давления в легочной артерии, норма которого составляет менее 15 мм рт. ст.; легочного артериального индекса при норме больше 150 мм²/м². После чего можно перейти ко второму этапу хирургического лечения – создание двунаправленного кавопульмонального анастомоза.

При соблюдении всех условий анастомоз накладывается между правой ветвью легочной артерии и верхней полой веной. Существуют разные мнения по поводу того, как поступить с легочной артерией: оставлять умеренный прямой поток, либо перевязывают легочную артерию.В нашей клинике используется следующая методика: иссечение клапана легочной артерии и полное перекрытие прямого потока в легочную артерию при помощи заплаты (патент № 2405465 от 10 декабря 2010 г.), по данной методике на базе НИИ кардиологии СО РАМН (Томск) выполнено 32 операции. Она позволяет избежать послеоперационного стеноза легочной артерии в области бифуркации и тромбоэмболических осложнений.

С какими же проблемами могут столкнуться врачи после операции двунаправленного кавопульмонального анастомоза? После таких операций пациент должен экстубироваться либо на операционном столе, либо максимум через час после хирургического вмешательства, поскольку самостоятельное дыхание очень важно для притока крови в легочную артерию. В том случае, когда ранняя экстубация невозможна, необходимо исключать парез диафрагмы.

Нередко у пациентов с единственным желудочком сердца встречаются венозные тромбозы, особенно при наличии генетической предрасположенности в результате мутации генов системы гемостаза. Поэтому в послеоперационном периоде необходимо минимизировать катетеризации вен, особенно в бассейне верхней полой вены. Для профилактики тромбозов все внутривенные инфузии проводятся в бедренную вену, по показаниям назначаются дезагреганты или антикоагулянты.

Также можно столкнуться с такими проблемами, как формирование мальформации в малом круге кровообращения, появление системно-легочных и вено-венозных коллатералей. Наиболее часто подобные мальформации встречаются у детей с синдромом гетеротаксии.

В возрасте 2,5-3 лет необходимо в обязательном порядке провести следующие исследования: эхокардиография с оценкой функции клапанов и системного желудочка, скорости кровотока по двунаправленному кавопульмональному анастомозу. При катетеризации сердца проводят манометрию в нижней полой вене (не более 14 мм рт. ст.), в легочной артерии (не более 15 мм рт. ст.), среднее давление аорты более 65 мм рт. ст., сатурации кислорода в аорте 85% и сатурации кислорода в верхней полой вене больше 60%. Такие данные говорят, что перед вами идеальный кандидат для проведения операции Фонтена.На сегодняшний день выполняют тотальное каваопульмональное соединение экстракардиальным кондуитом. Осложнения данного этапа гемодинамической коррекций – это миокардиальная недостаточность, высокое сопротивление легочных сосудов, аритмия, коагулопатия, воспалительный послеоперационный ответ, капиллярная утечка и цианоз.

Анализируя опыт нашей клиники, мы сделали такой вывод, что всем пациентам нужно формировать фенестрацию (сообщение между кондуитом и предсердием), тем самым снижается риск развития энтеропатии, уменьшаются плевральные выпоты, нормально функционирует единственный желудочек.

Таким образом, своевременность выполненной операции и выбор правильного метода хирургической коррекции (особенно вмешательство в неонатальном периоде с целью обеспечения необструктивного системного и адекватного легочного кровотока) является главным критерием эффективности хирургического лечения детей с гемодинамикой единственного желудочка сердца.

После выполнения гемодинамической коррекции пациент обязательно должен находиться под контролем кардиолога. Одной из проблем при лечении такой непростой группы пациентов является отсутствие адекватных условий для наблюдения за ребенком по месту жительства.Обсуждению подлежат актуальные на сегодня некардиологические проблемы, такие как наблюдение за психомоторным развитием детей и их социальная адаптация, детренированность и физическая реабилитация пациентов, последующая беременность и роды у женщин с ФЕЖС, отслеживание времени нормальной функции системного желудочка.

Для того чтобы увидеть хорошие результаты, необходима работа слаженной команды врачей разных специальностей, неравнодушных к судьбе пациента.

Наблюдение за пациентом с унивен-трикулярной гемодинамикой необходимо на протяжении всей жизни. Несмотря на то, что операция Фонтена не относится к разряду радикальных, она позволяет сохранить полноценную жизнь человеку.

Примеров, когда пациенты после проведения операции Фонтена жили полноценной жизнью, немало. Например, Дэвид Нордост  – первый пациент после операции Фонтена – умер в Великобритании в возрасте 51 года. Он прожил очень яркую и насыщенную жизнь, был увлеченным человеком: знаменит как байкер, активно участвовал в различных соревнованиях велосипедистов. Но большую часть жизни он проработал волонтером в госпитале, где ему спасли жизнь.

Результаты проделанной работы. Всего было прооперированно 135 пациентов с ФЕЖС в возрасте от 1 суток до 18 лет, выполнено 216 хирургических вмешательств и 38 эндоваскулярных с завершенной гемодинамической коррекцией у 38 пациентов.

Послеоперационная летальность составила 23 человека (9,1%). Количество операций растет из года в год. Только в 2012 г. было проведено 55 операций у пациентов с ФЕЖС.